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甲状腺相关性眼病 2010-10-14 儿神组 付磊 甲状腺相关性眼病(thyoid associated ophthalmopathy,TAO)，又称Gaves 眼病(GO)， 甲状腺相关性眼病是成人突眼的最常见的原因。 一般认为与甲状腺功能异常。但眼病与激素失调之间无明显的正相关。临床上可有甲状腺功能异常和甲状腺功能正常两种情况。 有人将前者称为Graves病眼眶病变，后者为眼型Graves 病变主要损害眼外肌和提上脸肌，病理改变为眼外肌水肿，慢性炎性细胞浸润、变性、肥大以及纤维化。病变几乎总是限制在眼外肌的肌腹，早期以炎症细胞浸润为主，晚期眼外肌纤维化并可有脂肪浸润。 病理证实本病主要有眼外肌增粗及球后结缔组织增多两大特点而区别于其他眼病。 发生的机制尚不十分清楚。目前研究认为其属于自身免疫性疾病，主要和甲状腺与球后组织交叉抗原反应以及组织特异性自身抗体有关。 Graves眼病发生眼球突出，一方面是自身免疫障碍造成眶内组织主要是球后眼外肌肥厚和脂肪组织增生、水肿所致；另一方面，成纤维细胞活性增强，使黏多糖、胶原、糖蛋白分泌增多，特别是黏多糖有较强的吸水性，使脂肪、眼外肌间质水肿而致。 流行病学 年轻和中年成人， 女性受累的频率是男性的3-6倍， 眼睑回缩、突眼、球结膜水肿、眼球运动改变伴有视力下降的曝光性角膜病变，复视、和受压的视神经病变。 TAO通常是一种自限性的进程，但是10-15％病例可能表现为明显的慢性进程。稳定的TAO偶尔可能会再活动，但是很少见。 按1969年美国甲状腺协会制定的眼病标准NOSPECS分级 0级：无症状及体征； 1级：无症状，体征限于上睑挛缩、退缩滞后及凝视； 2级：有软组织受累表现，畏光，流泪，眼红，眼痛，无复视； 3级：突眼度≥14 mm或双眼突出度相差≥2 mm； 4级：眼外肌受累； 5级：角膜受累； 6级：视神经受累 0～1级为良性突眼，2～6级为恶性突眼。 眼球突出：（眼球突出的临床测量与影像学测量有所区别，一般临床测量比影像学高1-2mm）等于或大于2cm有意义 眶内脂肪增多。 球内侧脂肪增厚，以6mm为界。 眶内脂肪可见点、片状高密度应，呈“脏脂肪”改变。 眼外肌增粗 1.以肌腹增粗为主，肌腱增粗者10%。 2.可累及双侧、多条肌肉，以下、内侧肌常累及，外直肌少有受累，且外直肌受累程度也轻。 3.增粗，是肌肉外形呈梭形，密度均匀，边缘光滑。 4.增粗的眼外肌集中于眶尖部，使眶尖的密度相对较高。 5.部分内直肌肥厚可压迫筛骨、吸收，呈“可口可乐瓶”征 6.根据不同的病理阶段，在CT、核磁上有不同的信号或密度改变。 判断标准：以短径大于5mm为标准。 轻度：5.0-5.9mm，中度6.0-7.9mm，重度》8.0mm CT：对于一些病例：受累及的眼外肌密度增高，可达80HU，对了另一些病例受累及的眼外肌密度减低，并可见脂肪密度。 MR：对于急性期的患者，T2WI呈高信号。 对于纤维化期的患者，T2WI呈低信号。 对于脂肪浸润的患者，T1WI可见局部的高信号。 其他一些表现： 视神经变直、走行改变，视神经增粗等； 提上睑肌增粗； 泪腺增大； 眼上静脉的增粗 MR对于TAO意义 核磁对于软组织有更好的显示效果。 MRI能显示TAO不同严重度分级的病理改变， 增加了早期不典型4级TAO的发现率，克服了NOSPECS评分滞后的缺陷。 核磁相对CAS有判断“活动期”有更好的敏感性、特异性、准确度。 核磁相对于CT检查： 1.可以显示眼外肌的水肿、纤维化、脂肪浸润。 活动期由于炎性细胞浸润，分泌亲水性的物质糖胺聚糖，造成水分聚积，产生长T1、长T2信号改变，特别是在T2压脂序列上的高信号。 眼眶组织压脂T2WI信号增高可作为判断眼病活动期的参考指标，与临床活动性评分(CAS)有良好的相关性 2.可以显示视神经水肿情况。 3.可以更好的判断球后脂肪的增多情况。 鉴别诊断 1.炎性假瘤:与Graves眼病都是由于炎细胞浸润水肿及间质组织增生并可以引起眶内压力增高引起血流障碍，但炎性假瘤多累及单条肌肉，并且眼外肌受累并不少见，也可以累及肌腱，多为中、重度。 2.颈动脉海绵窦瘘是由于眶内静脉压升高，血液回流受阻致眼外肌淤血肿胀多，呈单眼多条肌肉被动性均匀一致性肿大，而且程度较轻。且多伴有眼上静脉扩张和海绵窦膨大等特异性影像学征象 3.眼眶肿瘤 1）横纹肌肉瘤是儿童最常见的原发性恶性肿瘤 2）淋巴瘤最常侵犯泪腺，累及眼外肌少见，可累及一条或多条眼外肌，受累眼外肌明显增粗，上直肌受累有一定的特征性。 3）转移瘤，肺、乳