续先心病课件.ppt

续左向右分流先心病;;;分型;;;;;瘤体突入和破入心腔的方向,主要取决于窦瘤的起源部位。;破裂后的病理生理改变;临床表现;体征 在胸骨左缘第三、第四肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，在舒张期更响，伴有震颤； 肺动脉瓣区第二心音亢进，心脏浊音界增大；舒张压降低，脉压增宽，有水冲脉和毛细血管搏动； 肝脏肿大，下肢常有水肿。X线片示肺充血、左心室和右心室增大。 心电图可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。 二维超声心动图可显示主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口 经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出瘤囊（在瘤囊未破裂时），或见造影剂从升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉，从而可判定主动脉-心脏瘘的部位所在。;;其他;;;左心发育异常;先天性主动脉缩窄;分型1 根据缩窄与动脉韧带的关系分为:;分型2 根据缩窄的临床应用分为:;缩窄范围多呈局限性，管壁中层纤维变性,内膜增厚呈隔膜嵴样凸向管腔,管腔不同程度缩小,甚至窄如针孔(程度). 少数病人缩窄段较长,呈细管状. 主动脉缩窄近侧端的血管及其分支因长期承受着高血压，均有不同程度的扩张、增粗甚至呈瘤样扩张。血管壁可发生粥样硬化、血管内膜炎及中层囊性坏死等继发性病变。 本病与主动脉弓中断区别在于主动脉缩窄者其管腔在缩窄部位虽明显狭窄，但仍保持管腔通畅。而主动脉弓中断者则其管腔完全闭塞。;广泛侧支循环的形成程度与缩窄程度及生存时间成正比;;病理生理;临床表现;X线; Coarctation of the aorta A chest x-ray was obtained in this patient, who had very high blood pressure in both upper extremities (A). It demonstrates prominence of the left cardiac border (due to left ventricular hypertrophy). A dilated left subclavian artery (arrows) is due to increased flow, because blood has difficulty getting down the descending aorta (Ao). A close-up view (B) of the chest shows notching along the inferior aspects of the ribs (arrows) due to dilated intercostal arteries.;CT ;CT;CT;“隔膜形缩窄” 层面与缩窄面平行 ;“隔膜形缩窄” 层面与缩窄面呈切线 ;主动脉缩窄动脉瘤合并感染性动脉瘤;;;先天性主动脉瓣口狭窄分三种类型;;;先天性主动脉瓣狭窄;;先天性二叶瓣畸形;CT诊断：主动脉瓣上/瓣及瓣下左心室层面为重点观察层面。;;主动脉三瓣叶增厚，瓣口开放受限瓣叶交界粘连，瓣口小;主动脉瓣层面闭合期瓣叶呈“一”字形，斜向排列;左右冠窦先天融合;主动脉瓣狭窄;;病理生理学; AS → LVH（向心性）→左心室顺应性降低→舒张末期压↑→ 左心房增厚→室壁应力↑心肌缺血纤维化→左心室功能衰竭;临床症状——三联征; X线;主动脉狭窄 左室增大，主动脉狭后扩张 ;先天性主动脉瓣口狭窄分三种类型;主动脉瓣下狭窄;主动脉瓣下狭窄;CT诊断：主动脉瓣上/瓣及瓣下左心室层面为重点观察层面。;;　隔膜型主动脉瓣下狭窄;主动脉瓣上狭窄;　分型;CT诊断：主动脉瓣上/瓣及瓣下左心室层面为重点观察层面。;;;;病理生理改变－取决于瓣膜的狭窄程度;;interrupted aortic arch, IAA;主动脉弓离断;;并发畸形与预后;Celoria分型(根据离断部位);CT诊断：主动脉弓/弓上及弓下层面为重点观察层面。;主动脉弓离断A型;;;;;左心发育异常;;正常冠状动脉 4要素; 先天性冠状动脉畸形;冠状动脉起源异常;单冠状动脉畸形（0.04%）;冠状动脉缺如;冠状动脉瘘;;冠状动脉瘤;心肌桥冠状动脉狭窄;;;;先天性主动脉弓畸形;右位主动脉弓;;;;;双主动脉弓;;;;;右心发育异常;肺动脉闭锁合并室间隔缺损;;根据肺动脉闭锁部位分为五型：;肺动脉闭锁肺循环供血主要来源：;CT横断面为诊断基础;;;;;室间隔完整的肺动脉闭锁（PAIVS）;;病理生理;临床表现及预后;预后;肺动脉及其分支狭窄;;;;; 肺动脉的胚胎发育;肺动脉的胚胎发育;肺动脉狭窄;肺动脉瓣狭窄;右室漏斗部狭窄者多为肌性狭窄，可呈环形或半环形，少数为膜性狭窄，膜性狭窄者往往有第三心室形成。 主肺动脉干由于血