原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
GPD课件
G-6-PD缺乏症 概述（Introduction） 定义 红细胞G-6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血 临床特点 表现为： 先天性非球形红细胞溶血性贫血、 新生儿黄疸、 蚕豆病、 药物性溶血、 感染诱发溶血。 发病具有地区性种族性 遗传学 X-连锁不完全显性遗传， 男性（半合子）发病高于女性（纯合子） G-6-PD基因： Xq28 变异型：20种发生溶血/400种变异 遗传学 酶活性分类 0: 非球形细胞溶血性贫血，无诱因也可发生溶血 10%： 蚕豆病/ 药物溶血（伯氨喹啉） 10-60%： 药物溶血（伯氨喹啉） 60-100%： 正常人A/B型 发病机制 (mechanism) 6-磷酸 葡萄糖 6-磷酸 葡萄糖酸 NADP (辅酶Ⅱ) NADPH (还原型辅酶Ⅱ) GSSG（氧化型谷胱甘肽） GSH（还原型谷胱甘肽）+维持Cat（过氧化氢酶）活性↓ 保护红细胞内含巯基的血红蛋白/酶蛋白/膜蛋白的完整性 使H2O2还原成H2O G-6PD 发病机制 (mechanism) G-6PD ? GSH CAT ? NADPH ? 氧化性物质 蚕豆 药物 感染 H2O2 ? H2O 1、Hb-SH损伤 ↓ Hb变性沉淀 形成变性珠蛋白小体 2、RBC膜蛋白/酶蛋白-SH损伤 ↓ 膜脂质改变 红细胞膜氧化损伤→溶血 葡萄糖 H G6PD 6磷酸葡萄糖 6磷酸葡萄糖酸 ? 6磷酸果糖 磷酸戊糖 ? 三磷酸甘油酸 三磷酸吡啶核苷 还原型三磷酸吡啶核苷 （TPN或NADP） （TPNH或NADPH） ? ? 氧化型谷光苷肽 磷酸烯酸丙酮酸 谷光苷肽 （GSSG） 还原酶 ? ? ADP 高铁血红蛋白 还原酶 还原型谷光苷肽 PKD （GSH） ATP 高铁血红蛋白 氧合血红蛋白 ? ? 丙酮酸 ? Heinz小体 乳酸 红细胞内葡萄糖代谢途径（发病 机理） 临床表现 (manifestation) 蚕豆病 药物溶血性贫血 新
文档评论（0）