脊髓血管病(张宝荣 ).ppt

脊髓血管病的临床特征与病理生理基础 张宝荣 教授 浙江大学医学院附属第二医院神经内科 脊髓动脉 左右椎动脉向上合基底动脉,向下构成脊髓前动脉(起源于颅内部分,延髓的腹侧,前正中沟); 脊髓后动脉(左右各一,起源于同侧椎动脉颅内部分,后外侧沟,供应脊髓全长) 脊髓动脉 起源：颈部椎动脉分支及甲状腺下动脉的分支供应,在胸腰骶接受来自肋间，腰，髂腰和骶外侧动脉的分支 根动脉:伴脊神经根经椎间孔进椎管,进椎间孔后即分根前后动脉,分别与脊髓前后动脉吻合构成脊髓冠状动脉环 脊髓静脉 脊髓静脉与动脉一样,也分脊髓前后和神经根静脉.较动脉多,口径大,主要分布后面,两侧最少 椎静脉丛向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉相通，而后又与肺静脉有联系．在腹部与下腔静脉，门静脉及盆腔静脉相连． 脊髓供血特点 节段性,颈到圆锥有别6-8根髓动脉，侧支丰富较脑组织不易缺血，两个分水岭区：T4与L2． 根髓动脉起源于肋间动脉与腰动脉(主动脉:低BP) 胸腔＼腹腔大动脉与压力变化影响供血，静脉回流到胸腔，但缺乏静脉瓣，故胸腹腔炎症，肿瘤易入椎静脉丛并受胸腹腔压力变化影响 脊髓供血特点 脊髓供血动脉为骨性孔道入椎管腔，故骨折，椎间盘突出可影响血供，脊髓前动脉也可受后纵韧带钙化影响 脊髓对缺血较脑有耐受性:20-26min(dog)能recovery 脊髓动脉硬化为脑动脉硬化1:100 脊髓缺血特点 下肢远端无力及间隙性跛行，休息后或扩血管药用后好转． 脊髓前动脉: 颈部:疼痛在颈或肩部,痛温觉丧失但深感觉保存.腰段无感觉分离 脊髓血管病病理基础 缺血：盗血，静脉高压 压迫：扩张的引流静脉或动静脉畸形血管团或海绵状血管瘤，脊髓对压迫敏感 出血：硬脊膜外（下）血肿，SAH 血栓形成 脊髓血管畸形分类 影像学和手术分型 临床分型 影像学和手术分型: I型硬脊膜动静脉畸形 II型髓内动静脉畸形 III幼稚型动静脉畸形 IV型髓周动静脉瘘(IVa型，单滋养血管，低血流量 ; IVb型，多滋养血管，高血流量 ; IVc型，多滋养血管，高血流量及团块样引流静脉) 临床分型 髓内动静脉畸形 髓周动静脉瘘 硬脊膜动静脉瘘 髓内动静脉畸形 畸形团块位于或大部分位于脊髓实质内最初症状间隙性无力 II型髓内动静脉畸形 血管团样髓内动动静脉畸形，是由单根或多根髓动脉供应的髓内团块样血管畸形 血管团较局限，病理血管之间没有神经组织，但与正常脊髓组织有一胶质细胞相隔 III幼稚型动静脉畸形 脊髓内巨大而复杂的血管团，血供丰富 与正常组织没有界限，治疗困难 髓周动静脉瘘 脊髓外的软膜动脉与静脉的直接交通,常常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的静脉直接沟通 粗大静脉及静脉高压，病程可达2-25年 易误诊 硬脊膜动静脉瘘 病理基础：硬脊膜接近神经根地方的动静脉直接交通，其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外层之间,常靠近椎间孔的神经根,是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的直接交通 占所有脊髓血管畸形的80%，40岁以上多发。 主要临床症状源于脊髓静脉高压引起的脊髓水肿和坏死 讨论 脊髓血管畸形临床表现因部位及分型不同而多样，脑脊液寡克隆IgG指数亦有增高，MRI检查有时无血管流空效应，就可能误诊为多发性硬化 ；也有误诊为椎间盘突出、脊髓肿瘤、脊髓炎。尤其在早期更易误诊，本组病例有9例曾被误诊 脊髓血管造影评价（一） 造影剂的高渗和化学毒性可引起脊髓的损伤，患者可能难以接受。如考虑脊髓血管病变，首先行MRI增强扫描可发现一部分普通MRI检查阴性病例。 MRI阳性而脊髓血管造影可有阴性。Alleyne CH等报道了3例脊髓血管造影阴性在手术探查中发现为硬脊膜动静脉瘘，与我们发现病例9相符。 脊髓血管造影评价（二） 例7脊髓血管造影阴性，手术后才证实为海绵丛血管瘤，故对临床表现及MRI检查强烈提示血管病变而造影却阴性的有必要手术探查以明确及早期治疗。 普通MRI可能阴性尤其低磁场，增强扫描对发现低血流、低流速的小的扭曲的血管影有帮助 影像学特点（一） 髓内血管畸形5例 2例普通MRI显示髓内畸形血管团的异常信号，T1WI和T2WI均呈等、高混杂信号并见流空效应，1例见一个胸髓节段内分别为T1WI低和T2WI高如炎性异常信号而下胸髓为出血灶 1例髓内呈梭形肿瘤样T1WI等和T2WI高信号。3例MRI增强后出现条状迂曲血管影 1例行DSA检查，结果阴性。 影像学特点（二） 髓周动静脉瘘4例。 普通MRI示T1WI等低和T2WI高信号，增强示脊髓表面（蛛网膜下腔）绒毛点状强化，DSA显示畸形血管团和蚓状提前显影的回流静脉 影像学特点（三） 硬脊膜动静脉瘘3例。 1例普通MRI有异常血管流空信号，2例增强后显示迂曲血管影。 临床特点(1) 髓周动静脉畸形4例。均