自身抗体-.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * 抗角蛋白的临床意义: 抗角蛋白抗体是类风湿性关节炎患者的特异性抗体，特异性为95%-99% 抗体滴度与疾病活动性相关，高滴度的抗体对类风湿性关节炎有确诊价值 高抗体滴度可能预示着较严重的类风湿性关节炎类型。 抗中性粒细胞浆抗体 抗中性粒细胞浆抗体的定义: 是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体.其靶抗原主要为PR3、MPO、弹性蛋白酶、乳铁蛋白酶、组织蛋白酶、溶菌酶、杀菌/膜通透性境高蛋白等. 抗中性粒细胞浆抗体的分类: C-ANCA(胞浆型),主要抗原PR3 P-ANCA(核周型),主要抗原MP0 抗中性粒细胞浆抗体在显微镜下的荧光模型: 抗中性粒细胞浆抗体的临床意义: cANCA可见于多种系统性血管炎。主要见于Wegener’s肉芽肿，约占ANCA阳性率的80%-95%。cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体 pANCA对UC（溃疡性结肠炎）的敏感性为70%，特异性为90%，可作为对UC和CD（过敏性肠炎）的鉴别诊断及UC的早期诊断。pANCA见于多种系统性血管炎。该抗体也可见于Wegener’s肉芽肿，但仅占ANCA阳性率的5%-20%， 不同疾病中出现的ANCA抗体及其可能对应的抗原 抗肾小球基底膜抗体的定义: 抗肾小球基底膜抗体 抗肾小球基底膜抗体在显微镜下的荧光模型: 抗肾小球基底膜抗体的临床意义: 1.是抗肾小球基底膜抗体型的肾小球肾炎的标志性抗体 2. Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)，其抗肾小球基底膜抗体几乎100%阳性。 3.急性进行性肾小球肾炎的Ⅰ型,抗肾小球基底膜抗体也同样出现阳性。 4.临床病程与抗体滴度相关，循环中高滴度的抗肾小球基底膜抗体提示病情恶化，在抗肾小球基底膜抗体阴性，但怀疑为抗肾小球基底膜抗体型肾小球肾炎时，应进行肾脏组织活检。 抗ENA抗体的定义: 抗ENA抗体 ENA是可提取核抗原的总称，主要包括Sm,RNP,SSA,SSB,JO1,SCL70抗原。不同自身免疫性疾病可以产生针对这些不同抗原的抗体总称为抗ENA抗体 抗ENA抗体的类型: 抗SM 抗SM/U1RNP 抗SSA 抗SSB 抗SCL-70 抗JO-1 +抗核糖体P蛋白 抗ENA抗体常用的检测方法: 免疫印迹技术 斑点酶免疫技术 抗ENA抗体的结果观察: 抗ENA抗体的临床意义: SM抗体: 是SLE的诊断标准之一.30%左右SLE存在该抗体.与临床的相关性并不强,但有证据显示其与中枢神经系统受累、肾脏病变、肺纤维化、心包炎有关。 与ds-DNA一起，是SLE的特异性指标，但仅见于20%-40%病人中。 抗U1RNP抗体： 混合性结缔组织病有高滴度的抗U1RNP抗体，是其特异指标。 25%-30%的SLE患者存在该抗体，一般与抗SM抗体一同出现。 也出现于干燥综合征、RA、硬皮病、多发性肌炎。 SS-A抗体： 常见于干燥综合症，也见于SLE，偶见于慢活肝 。 100%新生儿SLE出现SS-A抗体，以胎盘传给胎儿引起炎症反应。其也可导致新生儿先天性心脏传导阻滞。 抗SS-B抗体： 仅见于干燥综合症（40-80%）和SLE（10-20%）女性患者中。男女比例为29：1。 SS常同时出现SS-A抗体和SS-B抗体 抗SCL-70抗体 ： 见于25%-75%的进行性系统性硬化症患者中 。 不出现于局限性的硬皮病。 约40%的系统性硬皮病和70%的弥漫性硬皮病中SCL-70抗体阳性 JO –1抗体 ： 见于多发性皮肌炎，发生率为25%-35%。常与肺间质纤维化相关 核糖体P蛋白： 主要见于SLE 抗组蛋白抗体 抗组蛋白的定义： 组蛋白是(histones)为主要的DNA相关蛋白,其分子量介于11.2-21.5kDa之间,作用为稳定DNA双螺旋,也可能在基因调节中起作用.组蛋白可分为五种:H1、H2A、H2B、H3和H4，这五种组蛋白都有各自对应的自身抗体。 组蛋白与DNA一起形成高度有序的核小体。中心由H3-H3-H4-H4四聚体组成，H2A-H2B二聚体位于其两侧。组蛋白核心被两圈DNA双螺旋（共146对碱基对）环绕。核小体象串