急性间质性肺炎AcuteInterstitialPneumoniaAIP.PPT

急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP) AIP名称的变迁(一) 1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)” 1975年Liebow对IPF行进一步分类： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia AIP名称的变迁(二) 1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD) 推荐的AIP的诊断标准 60天内有急性下呼吸道疾病 影像学为弥散的双肺浸润 肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害 缺乏病因，诸如：感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病 既往胸片正常 AIP病理（一） 广泛分布的、表现均一的肺损伤 肺泡通常变形甚至塌陷 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积 炎性细胞以单个核细胞为主 类似于UIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺泡腔 肺泡内，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜 晚期可见蜂窝肺 AIP病理（二） Acute Hypersensitivity Pneumonitis Acute Respiratory Distress Syndrome Connective Tissue Disease Dermatomyositis/Polymyositis, Mixed Connective Tissue Disease, Microscopic Polyarteritis, Rheumatoid Arthritis, Systemic Lupus Erythematosus, or Systemic Sclerosis Drug-induced Lung Disease Amiodarone, Bleomycin, Busulfan, Carmustine, Colchicines, Crack Cocaine, MTX, or Nitrofurantoin AIP病理（三） Infection Legionella Pneumophilia, Mycoplasma Pneumoniae Inhalants and Toxins Chlorine Gas, Nitrogen Dioxide, Oxygen Toxicity, Paraquat, or Phosgene Non-specific Interstitial Pneumonia Acute exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis 临床表现 起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需机械通气维持，存活时间短，大部分在1—2月内死亡，死亡率为78%。 发病年龄7—83岁，平均49岁。 大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。 实验室检查不具有特异性。 治 疗 原则：早期、大量、长期 冲击治疗： 甲基强的松龙500—1000mg/d ×3—5d; 甲基强的松龙250mg/d+CTX 1.5g/d +VCR 2mg 呼吸性细支气管炎Respiratory Bronchiolitis, RB 一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学诊断。 在临床上，RB病人多是无症状的。 1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞（AM）沉积于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气管旁炎症和纤维化。 呼吸性细支气管炎相关性肺间质病Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD 1987年，Myers等发现了