第八章、干燥综合征.ppt

干燥综合征 —sjogren syndrome 河南中医学院第二附属医院 干燥综合征 定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 概述 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。 定义 原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA SD 病因和发病机制 较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 性激素 流行病学 pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。 临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样 局部表现 眼部症状 口干症 其他干燥症表现 临床表现 系统表现 肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病 眼部症状 口干症 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大 其他干燥症表现 鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 肌肉骨骼症状 肌肉??累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节??约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。? 肺部症状 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化 肾受累 肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状 消化道症状 口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系 神经系统病变 中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。 血管损害 15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎 自身免疫性甲状腺疾病 35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎 辅助检查 1)眼部1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即≤5mm/5min（正常人为5mm/5min）；2)角膜染色(+)，双眼各自的染点10个；3)泪膜破碎时间(+)，即≤10秒（正常人10秒）；(2)口腔1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人1.5ml）；2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。 辅助检查 (3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。(4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血 辅助检查 (5)血清免疫学检查1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70％的患者；2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45％的患者；3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％患者。4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 I、口腔症状：3项中有1项或1项以上??1、每日感口干持续3个月以上；??2、成年后腮腺反复或持续肿大；??3、吞咽干性食物时需用水帮助 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上??1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；??2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；??3、每日需用人工泪液3次或3次以上 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性??1、Schirmer I 试验（＋）（?5mm/5min）；??2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准