第六版儿科学PPT课件VitD缺乏性佝偻病.ppt

VitD缺乏性佝偻病 1.儿童期发生佝偻病的较少? 　多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿? 2.年龄不同，临床表现不同? 为什么 ？？？ 3.发生非特异性神经精神症状的原因? 4.活动期血生化除血清钙稍低外， 其余指标改变更加显著? 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 血生化改变: X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 初期（早期） 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, Secondary Hyperparathyroidism 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 鸡胸 pigeon breast deformity 赫氏沟 Harrison’groove O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（Eruption of teeth ：delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 血生化改变 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折; 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降至 　　　　　　正常水平； 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失 　　　残留不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 　　低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 　维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 6 版 第 6 版 第 重庆医科大学 儿科学院 　黎　海　芪 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦 维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢