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膀胱不发育与发育不全 大头医生 编辑整理 英文名称 agenesis of bladder 别名 vesical agenesis；膀胱缺如 类别 泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/膀胱发育异常 ICD号 Q64.5 概述 膀胱不发育(agenesis of bladder)由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重尿失禁、完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。 流行病学 膀胱不发育极为罕见。文献上至1988年仅有过44例报道。Campbell(1951)在19046例尸检中发现有7例(2例为无脑儿，全部7例均并发严重畸形)。Glenn(1959)在Duke University医院28年60万病例中仅发现1例。至1988年仅有15例出生时为活产儿的报道，15例中除1例外均为女性。 病因 本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三