肾小管间质病变-浙江大学.PPT

近端肾小管酸中毒 此型RTA也较常见，又称Ⅱ型RTA。 病因及发病机制 此型RTA系由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO—3重吸收障碍。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO—3重吸收要依靠此Na+-H+交换）；②肾小管上皮细胞Na+- HCO—3 基底侧协同转运（从胞内转运入血）障碍。 此型RTA也可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起，儿童以前者为主，成人以后者为主。 近端RTA虽可单独存在，但是更常为复合型近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征）的一个组成。 临床表现 与远端RTA比较，它有如下特点： ①虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿可滴定酸及 NH+4正常，HCO3--增多。而且，由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。 ②低钾血症较明显，但是，低钙血症及低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。 诊断 出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO—3增多，近端RTA诊断即成立。 对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO3--排泄分数 15% 即可诊断。 治疗 能进行病因治疗者应予治疗。 纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量要大（6~12g/d）。 重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，减少细胞外液体容量，以增强近端肾小管HCO3—重吸收。 高血钾型远端肾小管酸中毒 此型RTA较少见，又称Ⅳ型RTA 病因及发病机制 本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，肾小管 Na+重吸收及H+、K+排泌均受损，而导致酸中毒及高钾血症。 本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但是主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和（或）肾小管-间质疾病。 临床表现 本型RTA多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。 临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征，其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。 由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH+4减少，尿pH5.5。 诊断 轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，化验尿NH+4减少，诊断即可成立。 血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。 治疗 除病因治疗外，针对此型RTA应予如下措施： ①纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。 ②降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米（furosemide）。出现严重高血钾（6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。 ③肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢可的松（fludrocortisone），低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3~0.5mg。 Fanconi综合征 范可尼综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。 病因 儿童病例多为遗传性疾病，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损害等。 临床表现 由于近端肾小管对多种物质重吸收障碍，临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并可因此引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）。 诊断 具备上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件。 治疗 除病因治疗外，近端肾小管酸中毒应予对症治疗，严重低磷血症可补充中性磷酸盐及骨化三醇。 * 肾小管间质病变 浙江大学医学院附属第二医院肾内科 贾金康 急性间质性肾炎 急性