肺动脉高压PAH.PPTVIP

肺动脉高压分类 肺高压分类—2013尼斯会 1.肺动脉高压（PAH） 1.1特发性PAH 1.2遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍 2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病 3.肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病 4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH） 5.病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病 5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症 5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH PAH各分类占比 来自中国、美国、法国的登记研究