髓母细胞瘤的影像表现与鉴别诊断.pptVIP

专题讲座（三） 髓母细胞瘤的影像表现与鉴别诊断 南昌大学第一附属医院放射科 谭伟昌 髓母细胞瘤medulloblastoma 髓母细胞瘤是一种来源于胚胎残留组织（原始神经上皮）的极度恶性肿瘤。富于细胞和血管，早期即可发生脑脊液种植转移。 占颅内肿瘤的1.84～6.54％，男女发病比例2～3：1。是儿童幕下最常见的脑肿瘤（40％），也有统计结果认为是第二位。 有两个发病年龄高峰，一个为15岁以下，占75％，另一个为20～30岁，40岁以上罕见。 髓母细胞瘤medulloblastoma 组织学研究认为髓母细胞瘤的原始细胞起源于第四脑室顶部的神经上皮，在胚胎期向上和向外侧迁移成外颗粒层，这些神经细胞可以向神经元、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞等多方向分化，形成髓母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、松果体母细胞瘤，神经母细胞瘤、节细胞胶质瘤、室管膜母细胞瘤，或极性胶质母细胞瘤等。 髓母细胞瘤medulloblastoma 2000年WHO在中枢神经系统肿瘤分类中将髓母细胞瘤分为： 经典型髓母细胞瘤（多位于小脑蚓部），多见于儿童； 硬纤维型髓母细胞瘤，亦可称为促纤维增生型（多位于小脑半球），属髓母细胞瘤变异型，多见于儿童； 大细胞型/间变型，髓母肌细胞瘤和黑色素型髓母细胞瘤。 髓母细胞瘤medulloblastoma 在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位，起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓帆，约占2/3，尤以婴幼儿位于中线者居多，其余1/3发生于小脑半球和第四脑室。 髓母细胞瘤medulloblastoma 在青少年和成人，约50～60％的髓母细胞瘤位于小脑半球外侧，充满小脑延髓池并经枕骨大孔突入椎管或向桥小脑角发展，约15～36％的髓母细胞瘤可侵犯脑干，偶可见于成人大脑半球。 影像表现 CT表现： 平扫肿瘤边界清楚，常位于蚓部，突入第四脑室。肿瘤高密度占2/3（由于肿瘤细胞及血管丰富），肿瘤坏死和出血呈现混合密度，约占20％；等密度肿瘤约占10％；低密度肿瘤很少见，由于肿瘤坏死所致。瘤内出血可见高密度。10～15％可见斑点状钙化。 增强扫描实质部分呈均匀一致的中等到明显强化，如有转移灶并可见转移灶强化。 约半数肿瘤周围有脑水肿。第四脑室变形、变窄呈“⌒”形前移，80～90％伴有幕上脑室扩大。 影像表现 MRI表现： T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，合并囊变和坏死及钙化、出血等则信号强度不均匀；Gd-DTPA增强瘤实质部分明显强化，MRI的多断面图像有助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。瘤周水肿、第四脑室改变等同CT表现 髓母细胞瘤medulloblastoma 鉴别诊断（一） ：室管膜瘤ependymoma 室管膜瘤起源于原始室管膜上皮，多见于小儿及青少年，小儿幕下肿瘤中居第三位，4～5岁为发病高峰年龄，幕下占60～70％，多位于第四脑室；幕上多见于侧脑室三角区、第三脑室及脑实质内。 CT表现：80％的室管膜瘤平扫呈等密度肿块，其余为略高密度、混杂密度或低密度，形态多数不规则，易囊变，幕下者50％肿块有散在性点状钙化。位于第四脑室时可扩展至桥小脑角，小脑蚓部，或小脑半球，伴有第四脑室扩大、变形，一般在瘤周可见残存的脑室。增强后可均匀或不均匀中等程度强化，也可呈环状强化。幕上脑室积水，瘤周可有轻度脑水肿。 MRI表现：长T1，稍长T2信号，可以发现肿瘤发生于第四脑室底部，第四脑室常被压向后方，不同于小脑蚓部的髓母细胞瘤。且髓母细胞瘤相对于室管膜瘤T2WI信号较高，T1、T2信号均较均匀，瘤周水肿更常见。 鉴别诊断（二） 脉络丛乳头状瘤choroid plexus papilloma 起源于脉络丛的上皮细胞，占小儿脑肿瘤的3％，多见于10岁以下男孩，好发于侧脑室，第三、四脑室少见（但是成人多见于第四脑室）。 CT表现：肿瘤于脑室内呈边界清楚的等或稍高密度结节，密度较均匀，偶见中心性或偏心性低密度坏死区，可有点状或斑块状钙化（25～80％）；外形凸凹不整似桑椹状，与脉络丛相连，位置可有移动，脑室明显增大并与肿瘤增大不相称。增强扫描肿瘤明显均匀强化。肿瘤位于第四脑室时，瘤周围可见环形或弧状低密度影，为残存的第四脑室。 MRI表现：肿瘤呈结节状自脉络丛向脑室内突出，长T1、长T2信号，第四脑室内肿瘤与四周组织分界清楚，四脑室扩大被肿瘤充填，仅四周残存环形或弧形脑脊液信号，脑干及小脑受推挤 鉴别诊断（三） 小脑星形细胞瘤 星形细胞瘤发生于幕下者占22％，好发于小脑半球及蚓部 ；小儿星形细胞瘤是小儿最常见的脑肿瘤，其中71.4％发生于幕下；成人小脑星形细胞瘤囊性及实性各占50％，儿童小脑星形细胞瘤70％以上为囊性，且实性肿瘤多伴有囊变坏死区。 CT表现：囊性星形细胞瘤平扫为均匀的低密度，囊液CT值高于脑脊液，边界清，囊壁可有钙化，增强扫描囊