心肌致密化不全noncompaction.PDFVIP

心肌致密化不全 noncompaction of the ventricular myocardium 荣 星 心肌病的定义 （2006年AHA ）  心肌病是一种异质性心肌疾病合并有 机械和（或）电功能障碍，通常（但 非不可变）表现为不适当的心肌肥厚 或扩张，其病因不同而以基因异常为 常见 心肌病的分类  分为原发性和继发性  原发性指病变局限于心肌或主要累及 心肌，由遗传和获得性病因单纯或混 合引起心肌病变  继发性指心肌病是全身系统疾病的一 部分（不包括心血管疾病所引起的心 肌病变，如高血压、肺动脉高压、心 瓣膜病、先心等） 遗传性：HCM、AVRC 、LVNC、 糖原贮积病、线粒体心肌病、传导 系统疾病、离子通道病 混合型：DCM、RCM 原发性