自身免疫性肝炎的诊断与治疗-wiley.pdfVIP

AASLD 实践指南 自身免疫性肝炎的诊断与治疗 Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis Michael P. Manns, Albert J. Czaja, James D. Gorham, et al. HEPATOLOGY 2010;51:2193-2213 李俊摘译　王贵强审校 2010 6 HEPATOLOGY ( -LKM1) ( -LC-1)( 4) 年 月出版的 杂志上，刊 体 抗 、抗肝细胞胞质抗体 抗 表 。 登了由美国肝病学会(AASLD) 批准的自身免疫性肝 AIH 的诊断需具备相应的临床表现和症状、实 ( AST ALT γ- IgG 炎的诊断和治疗指南。由于篇幅所限，本文将其主 验室异常 血清 或 ，血清 球蛋白或 ) (ANA SMA -LKM1 -LC1) 要内容摘译如下。 升高 、血清学异常 、 、抗 和抗 (AIH) ( ) 自身免疫性肝炎 是免疫介导的针对肝抗原 和组织学发现 界面性肝炎 ；需排除其它引起慢性 的攻击，导致肝脏进展性坏死性炎症和纤维化，其 肝炎的疾病，如病毒性肝炎、遗传代谢性疾病、胆 ( 2) 病因未明，可能和环境因素、免疫耐受打破和遗传 汁瘀积和药物性肝炎 表 。 易感性有关。起病常隐匿，多表现为非特异性症状， 诊断难点在于临床、实验室、血清学或组织学 如乏力、黄疸、恶心、腹痛和关节痛，从无症状到 发现较少或不典型，需用诊断积分系统评估。对怀 急性重型肝炎。实验室表现为血清球蛋白水平异常， 疑AIH 而传统的自身抗体阴性的患者，应检测其它 -SLA pANCA( 4 一个或多个特征性自身抗体阳性。女性患者较男性 血清标志物，至少包括抗 、不典型 表 ， ( 3.6 1) 4) AIH 更多见 性别比 ︰ ，可见于所有种族、任何年龄。 图 。对 患者伴有多内分泌腺异常者，需检测 早期研究显示，未经治疗的严重疾病约40% 在诊断 AIRE 基因的典型突变，除外APECED 综合征。依据 6 个月后死亡，幸存者常进展到肝硬化、食道静脉曲 出现ANA 和SMA(1 型AIH) 或抗-LKM1 和抗-LC1(2 张及破裂出血。三个随机对照试验研究证实泼尼松 型AIH) ，将AIH 分为两型。分型用于描述临床特 单独或联合硫唑嘌呤可以改善症状、实验室检查、组 征或在临床调查中提示血清学同质性。应常规检测 AIH -LKM1 2 AIH 织学和生存。目前免疫抑制剂作为 的标准治疗， 抗 以免漏诊 型 。对病因未明的所有急 并且支持了AIH 的免疫发病机制。对于失代偿患者， 性或慢性肝炎包括急性重型肝炎患者，应考虑AIH 3 肝移植也是一个有效治疗手段，目前患者和移植物 的诊断。对糖皮质激素治疗 个