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营养性维生素D缺乏症vitamin D deficiency disease 分 类 一、维生素D缺乏性佝偻病 二、维生素D缺乏性手足搐搦症 维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin D deficiency 一、定 义 小儿体内维生素D不足，使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的一种慢性营养性疾病。 二、维生素D（VitD）来源 三个途径： 1、母体-胎儿的转运； 2、食物中的维生素D； 3、皮肤的日光照射合成； 维生素D（VitD）组成 维生素D：VitD2 和VitD3 VitD2(麦角骨化醇)来自植物； VitD3 (胆骨化醇)来自动物和人体皮肤中的7-脱氢胆固醇，经日光中的光化学作用转变而成。 维生素D（VitD）组成 维生素D是具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物，无活性。 25-羟维生素D(25-OHD)，生物活性弱； 1,25二羟维生素D [1,25(OH)2D]， 生物活性强。 维生素D的代谢 维生素D DBP (VitD结合蛋白) 肝,25-羟化酶 25-OHD (25-羟维生素D) 肾,1-α羟化酶 1,25(OH)2D (1,25二羟维生素D) 1,25(OH)2D的生理功能 对钙磷代谢的作用 ①小肠:促进钙的吸收. ②肾脏:促进钙磷的重吸收. ③骨骼:血钙磷增加，促进成骨作用， 新骨钙化。 结果：血钙↑、血磷↑ 甲状旁腺素的生理功能 ①小肠:促进钙吸收。 ②肾脏:促进钙重吸收;血钙↑ 抑制磷重吸收；血磷↓ ③骨骼:促进破骨细胞形成,骨盐溶解， 使血钙↑、血磷↑ 结果：血钙↑、血磷↓ 维生素D的代谢与调节 维生素D DBP 肝,25-羟化酶 25-OHD 肾,1-α羟化酶 降钙素 （-） （+）甲状旁腺素 （+） （+） 高血钙 低血钙 1,25（OH）2D 三、病 因 1、先天不足，如早产、多胎； 2、日光照射不足；如冬季、高建筑等； 3、吸收不良，慢性消化道疾病； 4、天然食物含维生素D较少； 5、生长过快，没有及时补充； 6、药物影响：抗惊厥药、糖皮质激素。 四、佝偻病的发病机理 维生素 D 缺乏 ↓ 1,25(OH)2D3缺乏 ↓ Ca、P吸收障碍↓ ↓ 血Ca↓、P↓ ↓ 成骨不良→表现一系列佝偻病表现 五、病理改变 (1) 软骨细胞增生 →骨样组织↑ (2) 成骨细胞增殖 →ALP(碱性磷酸酶)↑ (3) 成骨不良→出现骨骼畸形. 病 理 骨钙化受阻，骨骺端骨样组织堆积，干骺端增厚、形成串珠和手镯、脚镯。 扁骨和长骨的骨钙化不全，骨膜增厚，骨质疏松，受肌肉牵拉变形，形成鸡胸、漏斗胸、O和X型腿。 颅骨骨化障碍表现为颅骨软化（乒乓球感）骨样组织堆积出现方颅。 骨钙化障碍 骨样组织堆积佝偻病 六、临床表现 分为四期 1、早期（初期） 2、活动期（激期） 3、恢复期 4、后遗症期 （一）、早期 多见6月以内婴儿，神经兴奋性改变为主，如夜惊，多汗，烦躁，枕秃等。 无骨骼改变，骨骼X线正常。 血钙正常，血磷降低。 血清25-(OH)-D明显降低（10ug/L） 夜 惊 多 汗 枕 秃 （二）、活动期 1、骨骼病变表现（头、胸、四肢、脊柱） 2、肌肉关节松弛 3、神经发育迟缓 4、血液生化改变 5、X 线骨骼改变 颅骨软化 方 颅 前囟迟闭 （2）、胸廓:(多见于1岁