内科门诊教学课件--肾病综合征.pptVIP

局灶性节段性肾小球硬化 多数患者治疗效果差，仅部分患者激素治疗有效，但显效较慢。 建议足量激素治疗延长至3~4个月；上述足量激素用至6个月后无效，才能称之为激素抵抗。 激素效果不佳者可试用环孢素A。 ? 系膜毛细血管性肾炎 至今无良好治疗措施，常较快地发生肾功能不全，预后差。 通常已发生肾功能不全者，不再用激素和细胞毒药物，只能按慢性肾功能不全处理。 口服6-12个月的阿司匹林和（或）双嘧达莫可以减少尿蛋白，但对延缓肾功能恶化无作用。 （四）中医药治疗 辨证论治 一般主张与激素及细胞毒药物合用，减轻其不良反应 雷公藤 国内研究证明该药能抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞增生，改善肾小球滤过膜通透性。常见副作用有性腺抑制、肝功能损害及血白细胞减少，及时停药后可恢复。 （五）并发症治疗 感染 用激素时不应并用抗生素来预防感染。 一旦感染，应选用敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。 严重感染时减不减激素应视患者的具体情况决定。 免疫增强剂效果不肯定。 血栓与栓塞 血浆白蛋白低于20g/L时，普遍存在高凝状态，可给予抗凝剂（肝素、低分子肝素、华法林）、潘生丁、阿司匹林等预防； 一旦发生血栓、栓塞，及时给予尿激酶或链激酶溶栓治疗（6h内效果最佳，但3天内仍可望有效），同时配合抗凝治疗半年以上 急性肾功能衰竭 及时给与正确处理，大多数可以恢复 袢利尿剂 血液透析 原发病治疗 碱化尿液 ? 蛋白质和脂肪代谢紊乱 1.饮食治疗 2.其他措施： 降脂药：HMG-CoA还原酶抑制剂，如洛伐他汀、普伐他汀或辛伐他汀等；降甘油三脂为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特、苯扎贝特等 预 后 差别很大，决定因素： ①病理类型：微小病变型、 轻度系膜增生性 系膜毛细血管性肾炎、 局灶节段性硬化、 重度系膜增殖性肾炎 ②临床因素 ③并发症 复习思考题 肾病综合征的临床表现、病理、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗 谢 谢 局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis LM 局灶节段性硬化 IF IgM、C3（+） EM 足突融合 光镜观察 左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM， ×200） 右：肾小球节段硬化（Masson， ×200） (一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱 并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 感染 与蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用糖皮质激素有关 常发生于呼吸道、泌尿系、皮肤、腹腔 血栓及栓塞并发症 血液浓缩、高脂血症 血液粘稠度增加 存在高凝倾向： ①肝代偿性合成蛋白质增加，血浆凝血因子V、Ⅶ 、Ⅷ、X、纤维蛋白原浓度升高 ②抗凝血酶Ⅲ （ATIII)、a1-抗胰蛋白酶、纤溶酶原自尿中丢失，导致血中抗凝因子浓度下降 ③血小板功能亢进，粘附性和聚集性增强 ④应用利尿剂和糖皮质激素等加重高凝 以肾静脉血栓最为常见，是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要原因 急性肾功能衰竭 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降 有效血容量不足 肾前性氮质血症 肾间质高度水肿，压迫肾小管 大量蛋白管型阻塞肾小管 肾小管腔内高压 肾小管上皮细胞变性，坏死 GFR减少 蛋白质及脂肪代谢紊乱 长期低蛋白血症—可引起营养不良，小儿生长发育迟缓 免疫球蛋白减少—造成机体免疫力低下、易致感染 金属结合蛋白减少—可造成铁、铜、锌等微量元素缺乏 内分泌结合蛋白不足—可诱发内分泌紊乱(亚临床甲减） 药物结合蛋白减少—可使血浆游离药物浓度增加，加重药物毒性；排泄增速，减低药物疗效 高脂血症—血液粘稠度增加，促进血栓、栓塞发生，增加心血管系统并发症，促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展 肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 继发性NS病因 1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 继发性NS病因 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原 继发性NS病因 4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变