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1 病例资料 患者男性，42岁。2011年10月29日住院。6年前因心悸、胸闷就诊于当地医院，测血压200/105毫米汞柱，诊断为“高血压病”，给予降血压治疗后症状缓解，未引起足够重视，未系统降压治疗和监测血压。1周前无诱因上述症状复发，伴头晕，恐惧感，夜间不敢入睡，测血压高，心电图异常，为明确诊断来本院住院。3年前遇车祸，造成左侧锁骨骨折，现已经治愈。入院后查体：一般状态良好，左上肢血压170/100mmHg, 右上肢血压170/90mmHG, 左下肢血压120/100mmHg, 右下肢血压120/80mmHg。双侧颈动脉、锁骨下动脉、背部及前胸、腹主动脉均可闻及响亮的血管性杂音。双肺呼吸音清，心界向左略扩大，整个心前区均可闻及杂音。肝脾肋下未触及，下肢无水肿，左侧足背动脉搏动略弱。血生化检查正常，如血尿常规，血脂血糖，肝肾功能、血沉甲功血钾。心脏彩超显示：左室内径65mm，左心室厚壁13mm，射血分数正常。24小时心电图显示：多发室性期前收缩。腹部彩超：双侧肾、肾上腺正常。血管超声：双侧颈动脉、锁骨下动脉、腹主动脉和肾动脉正常，但腹主动脉血流及肾动脉血流速度减慢。根据听诊血管杂音部位，我们考虑血管狭窄部位可能在胸主动脉，故给患者行主动脉CTA检查。结果显示：降主动脉起始部血管与主动脉弓中断，邻近脊柱旁、肋间及胸背部皮下软组织内见多个扭曲紊乱血管团，并于降