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双侧Guyon管综合征一例病例分享 东南大学附属中大医院神经内科 袁宝玉 郭怡菁 张金华 张志珺 病史 男性，17岁，学生，双手指无力伴萎缩一月。患者一月前长时间骑行自行车（3小时左右）后出现双手无名指和小指不能伸直，分指并指困难，无手指麻木，症状进行性加重，出现虎口处肌肉萎缩，无肉跳。 既往体健，生长发育正常，无脊柱先天性畸形，近期无骨折病史。 查体： 查体：神志清，言语流利，颅神经阴性。双手第一骨间肌萎缩，并指分指困难，双手抓握力量正常，双手背伸肌力正常。双手肘部和腕部Tinel征（-），双手内侧外侧针刺觉正常。双上肢肱二头肌反射（++），双手桡骨骨膜反射（++），双肱三头肌反射（++），双膝反射（++），双跟腱反射（++），双侧Hoffmann征阴性，双病理征阴性。 辅助检查： 查血常规、肝肾功能、电解质、纤溶功能、糖化血红蛋白未见明显异常 颈椎MRI未见异常 定位诊断： 双手第一骨间肌萎缩 并指分指困难 无感觉障碍 尺神经 前角细胞 腕部（尺管） 肘部（肘管） 局限性 （颈椎病、平山病） 广泛性 （运动神经元病 肌电图 运动神经传导 神经名称 刺激点 记录点 潜伏期（ms） 波幅（mV） 传导速度（m/s） 右 左 右 左 右 左 正中神经 腕 拇短展肌 3.3 3.6 10.6 6.6     肘下 7.1 7.0 10.1 6.6 62 62 尺神经 腕 小指展肌 2.4 3.5 8.7 2.9     肘下 5.9 7.2 7.9 2.6 64 63 肘上 7.7 8.9 7.9 2.3 56 58 尺神经 腕横纹下 第一骨间肌 2.5 2.4 9.5 9.5       腕横纹上 3.3 3.2 0.73 0.26 25 26 左侧 右侧 腕横纹上下刺激 FDI记录 5ms 1mv 感觉神经传导 神经名称 刺激点 记录点 潜伏期（ms） 波幅（uV） 传导速度（m/s） 右 左 右 左 右 左 正中神经 腕 指Ⅱ 2.2 2.5 65.2 63.0 68 60 尺神经 腕 指Ⅴ 2.2 3.2 33.7 16.7 53 46   肘下 5.6   2.8   67     肘上 6.7   1.1   56   手背尺侧皮神经 腕 手背尺侧 1.4 1.3 29.5 26.4 70 75 右手 左手 针肌电图： 双侧第一骨间肌 左侧小指展肌 出现神经源性损害？ 针肌电图： 肌肉名称 自发电位 MUP 募集相   纤颤 正锐 束颤   多相波 描述 描述 波幅（mV） 右侧小指展肌 - - -   正常 正常 干扰相 4.3 右侧第一骨间肌 +++ ++ +       无力收缩   右侧拇段展肌 - - -   正常 正常 干扰相 5.5 左侧第一骨间肌 +++ +++ +       无力收缩   左侧小指展肌 ++ ++ -       无力收缩   左侧尺侧腕屈肌 - - -   正常 正常 混合相 3.6 右侧尺侧腕屈肌 - - -   正常 正常 混合相 3.8 双侧拇段展肌正常，排除C8、T1神经根病变 双侧尺侧腕屈肌正常，可基本排除尺神经肘部病变 当然同时排除广泛神经源性损害（前角） 肌电图结论 双侧尺神经腕部损害（右侧手掌深运动支，左侧尺管近端） 超声？ 右尺神经腕部切面 左尺神经腕部切面 右尺神经肘部切面 左尺神经肘部切面 讨论 病因 鉴别诊断 特殊检查方法 电生理检查要点 治疗 病因 腱鞘囊肿最常见 其它：脂肪瘤、血管瘤、骨折 重复性动作或长时间震动压迫 鉴别诊断 尺神经肘部病变：手背尺侧皮神经正常，肘上下传导速度异常或出现阻滞，尺侧腕屈肌损害 C8-T1神经根或前角病变：尺神经支配肌肉以外的且C8-T1神经根据支配肌肉异常，如APB 运动神经元病：广泛神经源性损害，存在进行性失神经和慢性神经再生的证据 多灶性运动神经病：多发单神经病，发现尺神经以外的神经脱髓鞘改变证据。 更为灵敏的检查方法 尺神经跨腕部Inching，FDI记录，如果异常，在损伤的近端波幅突然降低或潜伏期突然延长。 跨腕部尺神经和正中神经潜伏期比较：潜伏期大于0.4ms，认为异常。 电生理检查要点 Routine studies:  尺神经运动（刺激腕、肘下、肘上，记录 ADM/FDI） 尺神经感觉（刺激腕、记录指5） 正中神经运动、感觉、F波 Additional studies： 手背尺侧皮神经（腕部刺激，手背尺侧记录） 腕横纹上下刺激，FDI记录 尺神经和正中神经比较 尺神经跨腕部Inching 指5记录感觉异常 FDI波幅和潜伏期较ADM不成比例的改变 Electromyographic Protocol： FDI、ADM APB FCU 治疗 对于单纯感觉障碍较轻患者可暂保守治疗，予抗炎、局部封闭及神经营养药物