【疾病名】夏伊-德雷格综合征.PDFVIP

【疾病名】夏伊-德雷格综合征 【英文名】Shy-Drager syndrome 【缩写】 【别名】neurogenic orthostatic hypotension；progressive autonomic failure；Shy-Drager综合征；进行性自主神经功能衰竭；神经原性直立性低 血压；特发性直立性低血压；夏-德综合征；夏伊-德雷格综合症；希-德二氏综 合征 【ICD 号】G31.8 【概述】 夏伊-德雷格综合征 (SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压 (neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报 道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾 病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等其 他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的 症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕 厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于 多系统萎缩(MSA)的一种类型。 【流行病学】 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家们认为该病在 我国发病率和患病率均较低。 本病为中老年起病，发病年龄 35～75岁，平均 55岁。约65%为男性，无 家族史。起病隐袭，可从数月至数年，长者可达 10年以上。 【病因】 SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感 染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系 统变性。 【发病机制】 1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或 周围自主神经系统的功能失调。 2.有报道认为系体内传导功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者 指出，儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴 脱羧酶及高香草酸等也减少。 3.也有报道认为，下肢及内脏血管壁 内的压力感受器反应失常，因而发生 立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。 病理改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍，表现神经 多系统变性及萎缩(multiple system atrophy，MSA)；尸检中所发现的中枢及 周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节，脊髓侧角细胞，脑干、小脑、 皮质、基底核 的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑 核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显 。 以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产 生脑缺氧，而神经组织 内的病理改变则是继发于缺氧的结果。 【临床表现】 本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突 出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运 动神经元变性所引起的神经异常。 本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达 10年以上，由中老年起病，发 病年龄平均 55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常 首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于 自主神经症状。 1.直立性低血压 临床早期表现为突然起立或 立过久时出现头晕，患者 常有视物模糊和易疲劳感，患者常因直立性晕厥就诊 。由于自主神经的广泛变 性，压力感受器反射弧被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉 收缩，而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状，卧位血压正常，也 有高于正常者，直立时血压显著下降 [收缩压下降超过 4.0～6.7kPa(30～ 50mmHg)]，立位与卧位血压在 2min内常常相差 4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由 于交感神经张力低下使患者 立时脉率无改变，没有面色苍白，恶心、呕吐多 汗等症状。据统计在直立性低血压患者中占 11%。 2.其他自主神经功能障碍 如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障 碍，包括尿频、尿急、尿潴留或失禁，腹泻和便秘交替 。性欲障碍可以在其他 神经系统症状出现前数年即有。出汗异常，可先为多汗，后为少汗或皮肤干 燥、无汗。另外可有少见的皮温异常