十六章 涎腺恶性肿瘤.pptVIP

腺泡细胞癌 Acinic cell carcinoma 腺泡细胞癌 亦名浆液细胞腺癌(serous cell adenocarcinoma)，是涎腺恶性肿瘤中较少见者。据统计，仅占腮腺全部肿瘤的1%--3%， 颌下腺则更少见。在国内六院校口腔病理室统计资料中腺泡细胞癌256例，占涎腺上皮性肿瘤(11,947例)之 2%；而占其恶性肿瘤(4,894例)之 5％。 可见于任何年龄，但以中年或中年以上人多见，女性约2—3倍于男性。肿瘤绝大部分发生在腮腺，小涎腺则多见于唇、颊部。临床表现与多形性腺瘤相似，但触之较软，有时出现疼痛和反复增大与缩小病史。有报告双侧同时患腺泡细胞癌者。 【病理】 肉眼观察，肿物呈圆形，有包膜，但不完整。剖面呈黄白色，有少量纤维间隔，质地较软，类似于正常涎腺组织。有时见出血、坏死和囊性变。 显微镜观察，腺泡细胞癌主要由四种细胞构成，即腺泡样细胞、空泡细胞、闰管样细胞和透明细胞。 腺泡样细胞呈圆形或多边形，大小一致，多具有特征性的嗜碱性颗粒状胞浆。此颗粒 PAS 染色阳性，电镜下亦证实其与正常腺泡细胞之酶原颗粒相类似。 然而，无颗粒的细胞也可存在，甚至可成为肿瘤的主要成分。此脱颗粒现象在被阻塞之正常腺泡上皮中亦可见到。 瘤细胞胞核小而深染，偏心位，核仁偶见，核分裂象罕见。若此间隙增多，肿瘤细胞呈纤维条索状彼此相隔开，则形成典型的网格状结构。 空泡细胞大小不一，圆形或卵圆形。核小常被挤至一侧,呈固缩状。胞浆内有大小不等的空泡，常使胞膜膨胀或破裂，形成多个小囊。 闰管样细胞较腺泡样细胞小，呈立方形或矮柱状，微嗜酸性均质胞浆，核圆型，位居中央，有1-2个核仁。 透明细胞呈圆形，境界清楚。核小居中，深染，胞浆透明。 上述不同类型的细胞可在同一肿瘤中同时存在，根据肿瘤所含细胞类型和排列方式可将腺泡细胞癌分为四种亚型。 ①实体型： 瘤细胞多排成片块或腺泡状，并具有分泌功能。 ②微囊型： 因瘤组织中缺乏导管系统，致分泌物积聚形成多少不等之细胞间隙。 ③乳头状囊型： 以闰管样细胞为主，在微囊基础上，若腔隙增多肿瘤细胞成纤维条索状，彼此相隔开，而形成典型的网格状结构；若此腔隙彼此汇集在一起，残存之上皮条索围以血管和结缔组织中轴，形成乳头样外观。 ④滤泡型： 有时细胞腔隙内含有大量PAS染色阳性物质，似胶样物，很像甲状腺肿瘤。 有时肿瘤片块中，细胞胞浆呈空泡样变而全部透明，形成腺泡细胞癌的变异型—透明细胞型，此时应与粘液表皮样癌之透明细胞变异型、上皮—肌上皮癌（透明细胞癌）以及转移之肾透明细胞腺癌（此细胞含有脂滴）等鉴别。 肿瘤间质中除少量纤维结缔组织外，还有大量淋巴细胞浸润，甚至形成含生发中心的淋巴滤泡。另可见到层板状之钙化结构——砂样小体。 腺泡细胞癌典型者诊断并不困难，PAS或抗淀粉酶抗体免疫组化反应阳性均有助于诊断。 若以透明细胞为主时，需与其他含透明细胞的肿瘤相鉴别。如肌动蛋白或S-100蛋白阳性可能为肌上皮癌或上皮--肌上皮癌；脂肪染色阳性时，则可能为肾透明细胞癌。 滤泡型腺癌需与转移性甲状腺癌相鉴别，甲状腺球蛋白免疫组化反应阳性见于甲状腺癌，腺胞细胞癌反应阴性。 乳头状囊型需与乳头状囊腺癌鉴别，后者PAS及淀粉酶免疫组化反应均呈阴性。 间质内淋巴细胞丰富，且形成淋巴滤泡者，需鉴别该肿瘤是否转移至淋巴结。 【生物学特点】 腺泡细胞癌一般生长缓慢，病史较长，但呈浸润性生长，不仅包膜内有瘤细胞侵入，包膜外亦可见小的瘤结，故手术不彻底容易复发。一般情况下应连同周边正常涎腺组织一并摘除。因其为低度恶性，发生在腮腺者，可考虑保存面神经。该肿瘤对放疗不敏感。 远隔转移少见，有转移时亦多见于局部淋巴结，转移至肺和骨者更少。 据统计，此瘤5年存活率可达80％，20年存活率达到56％。 【组织发生】 此肿瘤的构成细胞，无论在光学形态、组织化学、超微结构上均类似于浆液腺泡细胞，此细胞在正常胚胎发育过程中来自闰管上皮。又根据正常腺叶中,若导管阻塞，腺泡细胞亦可去颗粒逆转为闰管上皮细胞。故推测闰管上皮细胞为腺泡细胞癌之组织学来源。 粘液表皮样癌 Mucoepidermoid carcinoma 粘液表皮样癌 亦为涎腺恶性肿瘤中较常见者，根据国内六院校统计资料，在11,947例涎腺上皮性肿瘤中，此瘤有1,487例，约占12％；而在其恶性肿瘤 4,894例中，约占30％。根据其癌细胞分化程度和生物学特点分为高分化（低度恶性）、中分化（中度恶性）和低分化（高度恶性）三型。 1945年Stewart，Foote，Becker将此瘤作为一个独立疾病分出，他的命名包含着肿瘤的组成，它由分泌粘液的细胞和表皮样细胞按不同的比例组成，称粘液表皮样瘤，并分为良性与恶性两类。许多学者认为这样分不恰当，认为该瘤全部