烟雾病(结合病历+图文).pptVIP

烟雾病 县某医院 外三科--邵 定义 烟雾病(moyamoya disease，MMD)又脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。 定义 1955年，日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况 1969年，Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病 日语中“moyamoya”一词的含有“烟雾弥漫”、“模糊”的意思，患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样 全世界国家均有发现，主要发生在日本及亚洲国家。 病因 遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变 病理及病因 病变血管 血管内膜明显增厚，内弹办层弯曲，间质萎缩变薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。 病因：不明 发病机制--病理解剖学 主要有以下三种改变。 (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄: 颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狄窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狄窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狄窄闭塞的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;