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小儿外科膈膨升eventration of the diaphragm 定义 是指因先天性横膈发育异常或膈神经麻痹引起的横膈抬高 临床表现主要是呼吸道症状为主的综合征 病因 1、先天性（非麻痹性）。 横膈肌肉发育低下，多合并其他畸形 2、后天获得性（麻痹性）。 ①产伤。 ②手术。 ③感染。 ④炎症。 ⑤新生物。 解剖 1、完全性一侧膈膨升 2、部分膈膨升 3、双侧膈膨升 病理改变 1、先天性： 横膈肌肉发育低下。可以部分也可以全部。因受累膈肌不同而形状不一样。 整个膈肌纤维缺失，横膈呈现一张透明纸样物的结缔组织膜。 2、后天性： 膈神经损伤麻痹，膈肌不能随呼吸运动。 病理改变 反常膈运动 在严重病例，横膈运动随每次呼吸气出现矛盾性活动。如右侧膈膨升，当吸气时腹内压增高，病变侧膈上升，纵膈偏向左侧，影响肺的扩张，这样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左侧横膈抬高纵膈又恢复到右侧，右侧横膈随腹内压下降而下降，同时右侧肺得到由健侧呼气经支气管分流而来的多余气量，在呼吸循环期间气体由一侧肺到另一侧肺的运动术语称之为反常膈运动。 吸气 呼气 少数中度发育低下或仅有部分膈神经麻痹的病例，横膈仅保持在抬高水平，而没有X线荧屏所见的病理性反常呼吸运动，临床上症状相对轻微甚至可无症状。 临床表现 后天获得性 轻度的膈神经麻痹，临床表现轻微，仅在X线片检查时可观察到一侧有膈肌抬高。严重者表现为一系列呼吸系统症状-呼吸急促、呼吸困难、发绀、呼吸窘迫综合征。 先天性-肌肉发育低下 症状出现早，往往出生第一天至几周内出现呼吸困难，发生急、危重。因而需要手术治疗。 可发生反复呼吸道感染。 诊断 1、X-线拍片 ， 直立位胸腹正位片，可见膈肌抬高。但是X线很难解释有任何其他原因，例如腹部肿块等。横膈位置还取决于临床上是吸气还是呼气。另外X线片横膈抬高的程度并不是和临床症状严重程度一致。 2、 结合透视 无反常横膈运动一般均做保守治疗 有反常横膈运动时，是外科手术重要指标。 治疗 1、1955年以前保守治疗： 吸氧，呼吸辅助，抗生素 2、手术 指证： 反常呼吸运动 方式：横膈折叠术 3、区分保守治疗还是手术治疗： 临床分组、X线片、X线透视和血气分析