葵花宝典之周围神经病.pdfVIP

周围神经病的临床诊断思路 周围神经疾病（部位） 神经元：运动神经元（脊髓前角细胞）， 脊髓后根神经节 神经根 神经丛 神经干：如正中神经、尺神经、桡神经等 神经肌肉接头 感觉神经元病 运动神经元病 神经根病 神经丛病 单神经病或多发性单神经病 周围神经结构 周围神经的结构 周围神经髓鞘 神经生理学 大有髓神经纤维包括运动神经纤维和传导 震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉神经纤 维。小有髓纤维和无髓纤维包括自主神经 纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉神 经纤维。 通常神经纤维的直径越大髓鞘越厚，神经 传导速度越快 病理生理学 轴索变性 华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索 变性，髓鞘崩解； 逆死性坏死：中毒和代谢性因素使远端部分神经轴 索变性，并继发髓鞘崩解 节段性脱髓鞘 原因：炎症或遗传异常，获得性脱髓鞘性神经病的 损伤常常为斑片状或节段性，由于轴索相对完整， 恢复常常迅速(数周到数月)而完全。髓鞘遗传性异 常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程。 神经元变性 运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周 围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复 常常不完全。 远端轴索变性（轴索病） 感觉神经元变性 节段性脱髓鞘 周围神经病的诊断步骤 判断临床症状是否符合周围神经病 临床判断病变的临床解剖类型 判定神经纤维的病理变化过程 分析起病方式及病程 判断病因是遗传性的还是获得性的 寻找现存或已愈的伴发性疾病 血液学、生化学及影像学等辅助检查 家系调查 周围神经及皮肤活检 判断临床症状是否符合周围神经病 • 鉴别诊断 – 大脑 – 脊髓 – 前角细胞 – 神经肌肉接头 – 肌肉病 – 功能性 临床判断病变的临床解剖类型 明确病变部位是 单发性神经病 多发性单神经病 多发性神经病 运动神经、感觉神经或自主神经损害为主 多数性单神经病的病因诊断 血管炎 血管炎性神经病 糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病 类肉瘤 感染性 麻风病 AIDS 莱姆病 免疫介导性 多灶性运动神经病 多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病（Lewis-Sumner综合症） 遗传性 遗传性压力易感性神经病 Tangier病 以运动障碍为主的神经元和神经病 • 运动神经元病 • 多灶性运动神经病 • 急性运动轴索性神经病 • 卟啉病神经病 • CIDP • 骨硬化性骨髓瘤合并周围神经病 • 糖尿病腰骶神经根神经丛病 • 遗传性运动感觉神经病 • 铅中毒 以感觉神经受累为主 糖尿病（远端感觉性多发性神经病） VitB12或VitB1缺乏 恶性肿瘤（抗Hu综合症等） 遗传性感觉和自主神经病 原发家族性淀粉样变性 尿毒症 莱姆病 干燥综合症 麻风病 纯感觉神经病和神经元病 副肿瘤综合症 医药源性 干燥综合症 癌性感觉神经元病 淋巴瘤性感觉神经元病 副蛋白血症 非系统性血管炎性神经病 原发性胆汁性肝硬化 克隆氏病 遗传感觉神经病Ⅰ和Ⅳ型 慢性谷胶肠病 特发性感觉神经元病 伴自主神经受累的周围神经病 糖尿病神经病 淀粉样变性