先天性耳聋.pptVIP

人体普通细胞损伤后，再生与功能恢复需要7-14天，神经细胞的再生与功能恢复一般是14-28天，这是人体两种细胞再生与功能恢复的时限，也是耳聋治疗是否有效的时间界限。遗传性进行性耳聋的出现时间多在1.5岁-8岁内，学话前、学龄前，在各种神经功能发育完善期内治疗效果最佳；此外在22岁以内患者生理代谢旺盛、自身调节修复能力强、思想负担轻时治疗也可收到良效。超此年限越多，收效越难。 遗传性进行性耳聋是因听神经细胞发育不全所致，突发性耳聋则是由于内耳微血管痉挛闭塞所致，因此治疗前者应该以调节神经细胞营养促进其发育生长，而后者应该是活血化淤通血脉为主。 一般规律显示听力损失在50-70分贝时，听神经细胞尚存40%-60%，经适当治疗会收到满意效果，听力损失在70-90分贝以下者，听神经细胞损失在90%以上，则任何药物和方法都难以收效。 先天性耳聋 我们是如何听到声音的 内耳 我们是如何听到声音的 声波 鼓膜 (三块)听小骨 耳蜗内的听 觉感受器 大脑中的听觉中枢 听觉神经 听觉 外耳道 振动 兴奋 耳聋定义及分类 神经性聋 耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearing loss ）。在临床上统称为聋病。 分类 先天性耳聋定义及分类 神经性聋 先天性耳聋大致上可以理解为：在婴儿出生后不久，或是两三年内，没有因特殊外在因素所导致的耳聋疾病，基本上可以概括为先天性耳聋。 分类 遗传性聋指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。（主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上） 非遗传性聋（约占20%） 耳聋分级 轻度耳聋 26-40dB 低声谈话困难 中度耳聋 41-55dB 近距离谈话困难 中重度耳聋 56-70dB 可闻大声 重度聋 71-90dB 可闻耳旁大声 极度聋 91dB 听不到耳旁大声 分级 听阈平均值 表 现 推 荐 0 25 dB或更小 没有或有很轻的听力问题，可听耳语声 ? 1（轻度） 26～40 dB 近距离听一般谈话无困难 咨询，可能需用助听器 2（中度） 41～55 dB 近距离听话感到困难 通常推荐用助听器 3（中重） 56～70 dB 近距离听大声语言困难 需用助听器，如不可能应教唇读和手势 4(重度) 71～91 dB 在耳边大声呼喊方能听到 需用助听器，如不可能应教唇读和手势 5（极重度）包括聋 91dB或更大 听不到耳边大声呼喊的声音 助听器可能有助于懂得话语，需外加康复措施如唇读和手势 表1：我国现用的分级 表２：WHO听力减退分级 分级 听阈平均值 表 现 推 荐 0 25 dB或更小 没有或有很轻的听力问题，可听耳语声 ? 1（轻度） 26～40 dB 可听到和重复1 m处的正常语声　 咨询，可能需用助听器 2（中度） 41～60 dB 可听到和重复1 m处提高了的语声 通常推荐用助听器 3（重度） 61～80 dB 当叫喊时，可听到某些词 需用助听器，如不可能应教唇读和手势 4（极重度）包括聋 81dB或更大 不能听到和听懂叫喊声 助听器可能有助于懂得话语，需外加康复措施如唇读和手势 先天性耳聋原因 致聋的主要原因有以下几个方面： 遗传因素 感染性因素 医源性因素 孕妇健康因素 1、遗传因素 由于遗传方式比较复杂，遗传性聋的表现方式也多种多样，父母听力正常，子女也可出现耳聋，在近亲婚配者的后代中，隐性遗传的遗传性聋的比例较高，这一点应引起充分注意。 2.感染性因素 母亲在怀孕期间，感染某些病原微生物，如风疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常，其中侵袭力最强的是风疹病毒。 3.医源性因素 孕妇使用了某些药物或接受了某些医学检查可引起胎儿的听觉器官的损伤。大家最熟悉的耳毒性药物，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、水杨酸制剂、奎宁、抗肿瘤药物等进入了胎儿体内，都可能导致耳聋。此外放射线和同位素可致胎儿发育障碍。 4.孕妇健康因素 在妊娠期间如果孕妇罹患有糖尿病、高血压、贫血以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。 此外，分娩期胎儿缺氧、产伤、早产及低体重、高胆红素血症等都可引致儿童耳聋 先天性耳聋的治疗方法 1．先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行； 2．先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法；