垂体瘤PITUITARYTUMORS中南大学湘雅二医院内分泌科.ppt

垂 体 瘤 PITUITARY TUMORS 中南大学湘雅二医院内分泌科 下丘脑与垂体关系 下丘脑位于垂体上方，有垂体柄将下丘脑正中隆起与垂体相连，下丘脑前方为视交叉，后方为乳头体，下底部为灰结节。 下丘脑可分泌多种释放激素和抑制激素，影响垂体的功能，在垂体瘤发生上起辅助作用，促进瘤细胞增殖和分化；但垂体瘤主要是单克隆生长。 病理 腺垂体的每一种分泌细胞与其推定的原始干细胞均可发生肿瘤性病变。从增生、腺瘤到腺癌，可以是一种细胞演变而成，亦可以是几种细胞演变而来，一种细胞分泌一种激素或几种激素，或几种细胞产生几种激素。 分类 激素分泌细胞的起源，如PRL、GH、ACTH、TSH、Gn/α亚单位； 肿瘤大小，为微腺瘤（直径10mm）、 大腺瘤（直径10mm）； 有无侵袭周围组织； ▲免疫组化和电镜特征。发生率依次为PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH-PRL瘤、ACTH瘤、Gn瘤、多激素腺瘤、TSH瘤、绝大多数为微腺瘤。GH分泌瘤所致肢端肥大症为大腺瘤。 临床表现 严重头痛、视力减退、视野缺损。影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、性早熟、性腺功能减退。眼外肌麻痹。垂体瘤内出血，称为垂体卒中。 垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现 肿瘤名称 分泌激素 临床表现 GH分泌细胞瘤 GH和PRL 肢端肥大症、巨人症 PRL分泌细胞瘤 PRL 女：闭经-溢乳综合 征,不育 男：性腺功能减退症, 阳痿 POMC分泌细 ACTH 库欣病 胞瘤 αMSH(黑素细 Nelson综合征 胞刺激素) Gn分泌细胞瘤 FSH/LH、 性腺功能减退症 α亚单位 诊断 ▲详细病史询问和仔细的体格检查，神经系统、眼底、视力、视野检查。 ▲垂体瘤的诊断主要采用影像技术如CT、MRI。 ▲各种垂体激素（GH、PRL、TSH、ACTH、FSH/LH）测定及动态功能试验，病理检查。 治疗 治疗目标： ●减轻或消除肿瘤占位病变的影响； ●纠正肿瘤分泌过多激素； ●尽可能保留垂体功能； ●防止肿瘤对邻近结构的损毁； ●激素的替代治疗。 手术治疗 大腺瘤，开颅经额途径切除肿瘤。鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。 放射治疗 药物治疗 催乳素瘤，溴隐亭（bromocriptine），生长激素分泌瘤可应用奥曲肽。库欣病药物治疗可采用酮康唑、美替拉酮（甲吡酮）、双氯苯二氯乙烷（米托坦）抑制皮质类固醇的合成。赛庚啶、丙戊酸钠。 催乳素瘤prolactinoma 尸检中垂体微腺瘤的发生率为6%~24%，而其中40%应用免疫细胞染色法证明为催乳素，30%~75%闭经-溢乳妇女有催乳素瘤。 催泌素（PRL）分泌细胞占腺垂体细胞总数的15%~20%，妊娠期雌激素可使催乳素细胞增加到70%。PRL分泌抑制因子为多巴胺，而多巴胺是由弓状核和脑室旁核所分泌，多巴胺对PRL细胞起着张力性抑制作用。吮吸、应激、睡眠可增加PRL分泌。 临床表现 催乳素瘤为最常见的垂体肿瘤，PRL瘤多见于女性且多为微腺瘤。高催乳素血症可以抑制排卵或缩短黄体期，引起不育，妊娠可促使催乳素瘤生长，故部分催乳素瘤患者在产后才能诊断。 高催乳素血症可抑制下丘脑及垂体促性腺激素的周期性分泌，并阻断促性腺激素作用于性腺，可有雌激素减少和骨量减少。在男性高催乳素血症可在周围抑制睾酮转化为二氢睾酮，使阴茎不能勃起。大腺瘤可以压迫邻近组织而有视力减退、视野缺损、眼外肌麻痹等。 诊断 血清PRL一般200μg/L，若300μg/L则可肯定，但200μg/L时应检查有无药物的作用、甲状腺功能减退症、肾衰竭和下丘脑病变等。CT、MRI扫描下丘脑-垂体区有助于发现微腺瘤。 Essentials of Diagnosis Women: Menstrual cycle disturbanses (oligomenorrhea, amenorrhea); galactorrhea; inferility Men: Hypogonadism; decreased libi