内分泌学-甲状旁腺疾病.doc

第四章 甲状旁腺疾病 第一节 甲状旁腺 临床表现 解剖学 诊断与鉴别诊断 胚胎学 治疗 组织学 三发性甲状旁腺功能亢进症 血液供应、淋巴引流与神经支配 第六节 甲状旁腺功能减退症 细胞凋亡及其调节 病因与发病机制 第二节 甲状旁腺激素 病理与病理生理 甲状旁腺素 临床表现 甲状旁腺素测定 诊断与鉴别诊断 第三节 甲状旁腺疾病的诊断与治疗 治疗 原则 第七节 CaR病与甲状旁腺素抵 实验室检查 抗综合征 动态试验 CaR病 影像学与特殊检查 PTH抵抗综合征 甲状旁腺疾病治疗原则 第八节 其他甲状旁腺疾病 第四节 原发性甲状旁腺功能亢进症 Di George综合征 病因、病理生理与病理 Kearns-Sayre综合征 诊断 HDR综合征 鉴别诊断 骨饥饿综合征 治疗 磷酸酶缺陷综合征 预后 第九节 甲状旁腺素与降钙素的临 第五节 继发性甲状旁腺功能亢进症 床应用 病因 甲状旁腺素的临床应用 病理生理与发病机制 降钙素的临床应用 病理 第一节 甲状旁腺 甲状旁腺（parathyroid gland）分泌的甲状旁腺素(PTH)在钙磷代谢平衡、细胞凋亡、骨骼代谢等方面起重要作用。甲状旁腺在胚胎起源上与甲状腺、胸腺的关系密切，使得甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内；同时，胚胎起源上的这种密切关系也造成了甲状旁腺疾病本身的多样性。甲状旁腺细胞在组织学上的多样性、患病过程中病变的多样性、增生与腺瘤间的重叠性等都使得甲状旁腺疾病的临床与病理表现错综复杂。 【解剖学】 约80%的正常人有4枚甲状旁腺（图2-3-1），13%有3枚，6%有5枚, 少数人可达10枚之多。多个腺体的临床意义在于：①如果多个腺体都正常，那么甲旁亢可能源于多发性内分泌腺瘤综合征（特别是I型）或家族性甲旁亢；②如果多个腺体都肿大且功能亢进，则可能是肾功能衰竭所致的继发性甲旁亢；③如果四个腺体都正常，而四个腺体外的甲状旁腺有肿大和功能亢进，则表明为散发病例；④如果四个腺体中有肿大的甲状旁腺，四个腺体外的其他甲状旁腺也有肿大，则提示为双腺瘤（double adenoma）[3]。 甲状旁腺为扁椭圆形的小体（上皮小体），呈淡黄棕色。甲状旁腺的颜色取决于脂肪量、嗜酸性细胞数量及血管的多少。在幼儿，甲状旁腺的颜色多呈淡红色而较透明，并随年龄增长颜色加深。有时正常甲状旁腺外观与脂肪相似，但如放入生理盐水中，甲状旁腺下沉，而脂肪不下沉。甲状旁腺质软，易被周围组织铸形，需与淋巴结或甲状腺结节鉴别，后两者较坚实而有弹力。正常甲状旁腺具有多形性，当腺体位于甲状腺上及包膜下时，腺体呈扁平状、饼状或叶状。在环状软骨、甲状软骨联合部或胸腺者呈卵圆形、圆形或为泪滴状、豆荚状或香肠形，包膜下腺体常有锐利的边缘。甲状旁腺的包膜光滑，有小血管，可与淋巴结或脂肪组织区别。 甲状旁腺自婴儿起逐渐增大（直至30~40岁）。正常成人的甲状旁腺平均大小为5×3×2 mm[4]，最大为12×2×l mm。平均长6 mm，宽3~4 mm，厚l~2 mm。较长的腺体狭窄而薄，相反短的则宽而厚。重量为50(60 mg[4]。甲状旁腺一般位于甲状腺侧叶的后面和甲状腺囊之间。根据其位置分别称为上甲状旁腺和下甲状旁腺。甲状腺侧叶后缘、甲状腺上、下动脉的吻合支与甲状旁腺的位置关系很密切，因此吻合支可作为寻找甲状旁腺的标志。 （一）上甲状旁腺 其位置较为恒定（图2-3-2），一般位于甲状腺上叶的后面，较少发生异位[4,5]。当上甲状旁腺“受重力作用而下降”时，可以降至下甲状旁腺的下方；但如果是胚胎发育的原因，则可以降致纵隔的后部或中部，并多位于肺主动脉窗处；上甲状旁腺还可位于甲状腺中、上1/3处的后面，即靠近喉返神经环甲膜入口和甲状腺上动脉的头侧[5],或位于甲状腺上方的咽外侧壁内或其附近，并有独立的血液供应[6]。 （二）下甲状旁腺 其位置变异较大，主要与胚胎发育过程中，咽囊下降程度的变化大有关，下甲状旁腺一般在甲状腺后外侧的表面，即颈部胸腺残余的上方、齐平或其内[1,2,5]。但也可见于：①甲状腺的筋膜鞘内，位于甲状腺下动脉之下，靠近甲状腺下极；②甲状腺筋膜鞘的后方和外部，居于甲状腺下动脉的上方；③甲状腺实质内，靠近腺叶后缘近下端处；④气管食管陷窝和食管后部（下甲状旁腺可不下降）；⑤保留在下颌骨角附近；⑥随胸腺一起进入前纵隔；⑦约1/10的下甲状旁腺异位到胸骨后胸腺附近；⑧颈动脉鞘内；⑨主动脉的大血管根部，或位于下颈部（39%），且包裹于胸腺组织中（图2-3-3）。如肿瘤发生于甲状腺下动脉以下时，可