骨髓瘤的临床与影像学诊断.docVIP

骨髓瘤的临床与影像学诊断 多发性骨髓瘤（multiple myetoma，MM或骨髓瘤）为一复杂而特殊的恶性肿瘤 。据统计，其发病率（0.2～0.4/10万人口）较其它全部恶性肿瘤的总和还多，其 死亡率也较其它恶性肿瘤高3～10倍，而临床诊出率则仅为其发病率的0.5%左右， 误诊率高达54%～100%。因此，研究骨髓瘤的病因、病理、临床表现及影像学特征 ，对提高此病的正确诊断率，减少误（漏）诊率均具有重要意义。 1 骨髓瘤的病因、病理及分类 骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，属浆细胞病的一种。它通常分为孤立性 骨髓瘤、多发性骨髓瘤、髓外骨髓瘤和浆细胞白血病四种类型。目前多数学者按病 灶数目将其分为单发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤两种；也可按瘤细胞的病理分化程度 分为高分化型（小细胞型）和低分化型（大细胞型）；根据蛋白电泳特点（按M蛋 白性质不同）分为IgG(50～60%)、IgA 7%～42%）、IgD、 IgE等型。 骨髓瘤的病因目前尚不明确，一般认为C-myc基因重组、淋巴因子中的白介素 （IL-b）等因素与其发病有关。 病理上，病变始于红骨髓，呈局限性或弥漫性大 量浆细胞浸润，瘤细胞聚集成堆，可占骨髓内细胞的5%～90%，引起某处或多处的 骨质疏松或骨质破坏，其中以脊柱、肋骨、颅骨最多见，并且尸检证实约70%的骨 髓瘤有髓外浸润，以肝、脾、肾和淋巴结最多见，瘤细胞聚集于脏器与组织间形成 实质性肿块。 骨髓瘤引起骨质疏松或骨质破坏的机理是：瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节 ，随 着瘤细胞群体的不断增殖，瘤细胞激活破骨细胞，使其数量增多，活性增加，促进 骨质溶解吸收；瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。由于骨质溶解吸收加快，肾小球 滤过率减低，使得血钙增高，骨质脱钙，从而加重了骨质疏松的程度。 2 临床表现及实验室检查 骨髓瘤好发于50～60岁的男性，以颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等部位最易受累。 骨痛常为早期和主要症状，并随病情发展而加重。以腰骶部和胸背部疼痛最为常见 ，可出现病理性骨折和软组织肿块。此外，临床上可出现感染、贫血、出血倾向、 泌尿系症状，肝、脾、淋巴结肿大等。 实验室检查可出现多种异常。贫血、全血细胞减少、血沉增快、血液中可见大 量骨髓瘤细胞。若骨髓瘤细胞超过2000个/mm3，则称为浆细胞性白血病。骨髓涂片 可见浆细胞异常增生，占有核细胞的15%以上，并伴有质的改变。血液生化检查， 显示血清球蛋白增高而白蛋白降低或正常、出现A/G比例倒置；血清蛋白电泳r球蛋 白升高和出现M蛋白; 血清钙增高；90%以上患者有蛋白尿，40%～60%患者尿液中出 现本-周（Bence-Jones）氏蛋白。 3 影像学检查及表现 3.1 X线检查： 在CT及MRI出现之前，X线检查是骨髓瘤的主要影像学检查手段。因此，有关骨 髓瘤的早期X线表现、特殊表现及典型表现、X线分型及鉴别诊断，许多作者均作了 广泛而深入的探讨，积累了丰富的经验。 3.1.1 主要X线表现及分型：骨髓瘤的主要X线表现有骨质疏松、骨质破坏、骨 质硬化和软组织肿块。根据上述表现不同，X线上一般分为5型(或6型)：① 骨质正 常型:骨骼未见明显异常X线表现。② 骨质疏松型：普遍性骨质疏松为主要X线表现 ,椎体呈双凹变形。③ 骨质破坏型(不伴软组织肿块)：骨骼呈虫蚀样骨质破坏(以 肋骨、骨盆为明显)、穿凿样改变(颅骨)或大片溶骨样破坏(四肢长管骨)。④ 骨质 破坏伴软组织肿块。⑤ 骨硬化型：表现为单纯性弥漫性密度增高或在骨质破坏周 边出现骨硬化征象。⑥ 单发型：其特点为病变好发于长骨的干骺端，呈现囊状或 多房性骨破坏，可伴有骨旁肿块或病理性骨折，骨膜反应少见。 3.1.2 早期X线表现及少见表现：肋骨上缘骨皮质或颅骨内外板的局限性变薄 、厚薄不均及波纹状压迹等为骨髓瘤的早期X线表现。其少见X线表现为在不规则境 界模糊的骨质破坏区周围的软组织肿块中出现放射状骨针，骨破坏区周围出现骨硬 化。 3.2 CT检查及表现： CT扫描以独特的高密度分辨率和清晰的横断面图像显示了它的优越性。它能清 晰显示病变的内部结构和周围软组织情况、病变范围及扩展情况、髓腔内外的侵犯 程度等。据报道，CT显示骨肿瘤的髓内浸润范围与病理结果比较,其准确率为91.3 %～99.1%。在骨髓瘤病例,CT对有骨痛而X线检查阴性或病变不明确的患者尤有价值 .因为骨质破坏出现稍晚的骨皮质在平片上可掩盖髓腔内病变的显示。骨髓瘤的主 要CT表现为溶骨性骨质破坏,边缘不规则、模糊,骨皮质破坏缺损,有时伴骨膜增生 ,局部软组织肿块。另外在CT扫描时,调节适当的窗宽和窗位,有利于发现细微的病 变。 3.3 MRI检查及表现： 由于