1 例新生儿蛋白质C 缺陷症的护理.docVIP

精品论文 参考文献 1 例新生儿蛋白质C 缺陷症的护理 罗飞翔 ( 浙江大学医学院附属儿童医院N I C U 3 1 0 0 0 3 ) 【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2012）11-0280-02 血浆蛋白质C（protein C, 以下简称PC）是一种肝内合成的，维生素K 依赖性的丝氨酸蛋白酶原，在生理性抗凝过程中起重要作用。遗传性的P C 缺乏症通过常染色体遗传，分为杂合型和纯合型。纯合子型常见于婴儿，出生后即有内脏静脉血栓广泛形成，及发生暴发性紫癜，皮肤及指趾坏死。患儿多在早期死亡。本院在2011 年收治一例新生儿PC 缺陷症患者。现将护理体会报告如下。 1 病史资料 患儿，男，系G4P2 孕39 周剖宫产。生后即见其左脚有青色胎记样斑痕。生后10 余小时，发现患儿左足底2/3 面积发黑，周围有红肿，左足发黑，呈进行性加重。入院查体，左足肢端偏凉，左足自踝关节开始发黑坏死，右足及左小腿远端局限性发黑坏死征象，坏死区约占体表面积的6%，与周围组织境界清楚，双足可及足背动脉搏动。家族史：父母体健，患儿有一兄，5 岁，体健，家族亲属中均未曾有血栓形成史者。凝血谱检查：凝血谱检查：PT19.7 秒（9 秒～ 14 秒）,APTT100.9 秒（23秒～ 38 秒），TT 20.2 秒（