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大动脉炎Takayasu’s arteritis ——中华医学会风湿学分会 《大动脉炎诊断及治疗指南》 大纲 定义 流行病学 病因 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 检查 治疗 预后 1.定义 大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。 受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。 2.流行病学 亚洲以及中东地区多发；欧美少见； 女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见； 综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为0．6％ ； 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。 3.病因 自身免疫学说 遗传学说 内分泌学说 3.1自身免疫学说 22%活动性结核病变 细胞免疫 体液免疫 3.2遗传学说 TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。 印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。 仅有59．4％的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多 3.3内分泌学说 女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性。 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。 基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。 4.临床表现 全身症状 全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、下肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。 局部症状 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。 4.1临床分型 头臂型：主动脉弓综合征 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型 4.1.1头臂型：主动脉弓综合征 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。 头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。 4.1.2胸腹主动脉型 下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。 肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。以舒张压升高为主。 4.1.4 肺动脉型 约占50％，常合并。 临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。 5.诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： ①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。 ②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 ④血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。 ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 ⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。 6.鉴别诊断 ①先天性主动脉缩窄； ②动脉粥样硬化； ③肾动脉纤维肌发育不良； ④血栓闭塞性脉管炎Buerger病； ⑤白塞病； ⑥结节性多动脉炎。 7.检查 无特异性实验室指标： ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素RANTES等 影像学： ①血管B超 ②造影:血管造影,DSA ③CT/MRI/MRA 7.1病情活动的观察指标 血管缺血的症状和体征加重 血沉加快 新出现的血管造影异常 出现发热等炎症指标 8.治疗 激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者 一般口服泼尼松每日1 mg/kg，维持3~4周后逐渐减量，每10～15 d减总量的5％～10％。评估，减量至5~10mg，长期维持一段时间。 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5～1.0g/m2，病情稳定后逐渐减量。 甲氨蝶呤每周5~25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。 硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。 生物制剂：TNF—α单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白 扩血管、抗凝，改善血循环。 8.治疗 外科治疗