蛋白尿-第一临床学院.PPTVIP

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蛋白尿-第一临床学院

?尿异常(urinary abnormality) ?血尿 肾小球性血尿,几乎均有,30%为肉眼血尿; ?蛋白尿 轻-中度,约20%为大量蛋白尿; ?管型 颗粒管型、RBC管型; ?细胞 除RBC外,尚可见WBC及上皮细胞稍多; ?尿量 常减少,多在400-700ml/d,少数400ml/d。 ?水肿(edema) 80%有,表现晨起眼睑水肿±下肢轻度水肿,少数为全身性。 ?高血压(hypertension) 80%有,常为一过性,轻-中度,少数高血压危症。 ?肾功能异常(renal disfuction) 一过性氮质血症,少数发生ARF。 ?免疫学改变(immunologic changes) C3及总补体↓(8W内恢复);ASO↑,部分血CIC和冷球蛋白(+)。 诊断 ?病前1~3W有感染(链球菌)表现; ?急性肾炎综合征; ?血C3?,8周内恢复正常。 下列情况应及时肾活检,以明确诊断: ?少尿1周或进行性尿量减少 伴肾功恶化者; ?病程>2月而无好转趋势者; ?伴大量蛋白尿者。 鉴别诊断 一.以急性肾炎综合征表现的肾小球疾病 ?其他病原体感染后:如病毒感染后急性肾炎表现轻, 潜伏期短,C3不降低,少有水肿、高血压等。 ?系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎): 常伴NS,病情持续进展无自愈倾向,大多持续低C3血症。 ?系膜增生性肾炎(IgA肾病,非IgA系增膜生性肾炎): C3正常,无自愈倾向, IgA肾病潜伏期短,反复发作血尿等。 二.急进性肾炎(RPGN) 见后 三.继发性肾小球病(secondary glomerular diseases) SLE、过敏性紫癜….. 治 疗 ?休息、对症为主; ?防治并发症; ?ARF者透析; ?不宜用激素及细胞毒药物。 原则: 本病是自限性疾病 一、一般治疗(general treatment) ? 卧床休息,至肉眼血尿消失,水肿消退,血压正常; ? 饮食富含维生素,低盐(<3g/d); ? 肾功能损害时应优质低蛋白; ? 水肿明显时应限入水量。 二、消除感染灶(to eliminate focus of infection ) ? 常规用青霉素等抗生素(林可,大环内酯类),2周; ? 勿用肾毒性药物(如氨基甙类); ? 反复扁桃体炎者 ,可考虑扁桃体切除(尿蛋白<+、尿RBC< 10 /HP ,扁桃体无急性炎症)。 三、对症治疗(symptomatic treatment) 利尿、降压、防治并发症(心衰, 肾衰)等。 四、血液透析(hemodialysis) ARF 预后 ? 多于1-2月内恢复; ? 少数遗留镜下血尿/微量蛋白尿,迁延6-12M; ? 6%-18%转为慢性; ? <1%死于ARF; ? 老年患者、持续高血压、大量蛋白尿、肾功 能损害、肾组织增生病变重、伴较多新月体 形成者预后差。 急进性肾小球肾炎 定义 以急性肾炎综合征、肾功 能急骤恶化、多早期出现急性肾 衰竭为临床特征,病理类型为新 月体肾小球肾炎的一组疾病。 病因和发病机制 原发性: 病因不明。 继发性:如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、败血症 病理类型转化:如系膜毛细血管性肾炎,膜性 肾病,转变化新月体肾炎。 Ⅰ型:抗GBM抗体与GBM抗原结合,激活补体 Ⅱ型:CIC或原位IC形成,激活补体 Ⅲ型:血管炎,细胞免疫? 多种病因 起病急,病情重,发展迅速,预后恶劣 发病与免疫反应有关 RPGN 免疫病理以及分型 I型: 抗肾小球基底膜型。血抗GBM抗体(+);IgG+C3 呈线状沉积于GCW。 ? II型:免疫复合物型。血抗GBM抗体(-); IC(+); IgG+C3呈颗粒状沉积于GCW+Mes。 III型:非免疫复合物型。无IC,血抗GBM抗体、IF(-)。 I 型:同上 II 型:血抗GBM抗体(-);ANCN(-),19%ANCN(+)。 IC(+);IgG+C3呈颗粒状沉积于GCW+ Mes。 III型:血抗GBM抗体(-), ANCN(+),IF(-)或微量IgG、 C3沉积。 IV型:同I型,ANCN(+)。 V型: 同Ⅲ型,ANCN(-)。 immunopathog

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