难治性肾病综合征的诊断和治疗 5.1.ppt

难治性肾病综合征的诊断和治疗 河北医科大学第二医院 焦素敏 难治性肾病综合征的定义  难治性肾病综合征是指在激素标准疗法治疗后，或无效，或激素依赖，或现有疗效而后又复发的病例。 相关定义 常复发型肾综是指经治疗缓解后半年复发2次或2次以上，或1年内复发3次或3次以上。 激素依赖型是指对激素治疗有一定效果，但在激素撤减过程中或激素停药14天内复发。 激素无效则是对标准疗法无反应。 难治性肾病综合征产生的原因 感染因素 目前认为感染是肾综难治的首要因素，同时也可能成为激素依赖产生的主要原因。 不同的病理类型 激素用药不规范 高凝状态和高脂血症 难治性肾病综合征产生的原因 合并肾小管，肾间质损害 血肌酐大于 363.6μmol/L，出现氮质血症 持续性高血压或中等程度以上高血压 尿FDP较高 蛋白尿为非选择性蛋白尿 较严重而顽固的镜下血尿 年龄超过45岁者 难治性肾病综合征的治疗 激素治疗 激素常规治疗和冲击治疗 激素治疗的原则 细胞毒药物 难治性肾病综合征的治疗 CTX 常规用法 生理盐水20ml加CTX 200mg静脉推注,隔日一次,累积量6~8 克。 冲击疗法 CTX 600mg~1000mg(或10~15mg/Kg)加入生理盐水500ml静脉点滴,每月一次,累积6~8克。 常见副作用为骨髓抑制，性腺抑制，肝损害，脱发及出血性膀胱炎等。 难治性肾病综合征的治疗 氮芥 目前临床己很少使用.但对CTX无效或己经足量时仍推荐使用。 方法 由1mg开始,每隔一日递增1mg至5mg，不再增加,改为每周2~3次,总量累1.5~2mg/Kg。用药前可先用镇静及止吐药,注射后应用5%的GS 100~200ml冲冼血管以防止发生静脉炎。 难治性肾病综合征的治疗 苯丁酸氮芥 毒性较氮芥小,但疗效差己少用。一般2mg Tid(或0.1~0.2mg/Kg/d) 共服3个月。 常见副作用为骨髓抑制，精子缺乏，化学性膀胱炎等。 难治性肾病综合征的治疗 孢素A(CyA) 剂量为3-5mg/Kg/d,分两次口服,服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100~200mg/ml.服药2~3个月后缓慢减量,共服半年左右。 主要付作用为肝肾毒性,并可导致高血压,高尿酸血症等。 难治性肾病综合征的治疗 霉酚酸酯(MMF) 一般与小剂量强的松联合使用 : MMF 1.5~2g/d,分2~3次口服,3个月后减量至1.0~~1.5g/d,共服6个月.同时给予强的松30mg/d,每日一次晨服,逐渐减量至10~15mg/d。维持治疗时间为6-12个月。 副作用有时可见白细胞减少、顽固性腹泻、转氨酶升高。 难治性肾病综合征的治疗 普乐可复（FK506） FK506的治疗作用与CyA相似，但肾毒性等副作用小于CyA。 成人起始剂量为0.1mg/kg./d，血药浓度保持在5-15μg/d，诱导缓解疗程为12周。如患者肾病综合症缓解，尿检蛋白转阴，可减量至0.08mg/kg./d，再持续治疗12周，6个月后减至0.05mg/kg./d维持治疗。