二尖瓣狭窄的病理,诊断,治疗原则,及预防.docVIP

二尖瓣狭窄的病理,诊断,治疗原则,及预防 二尖瓣狭窄是由于各种原因致心脏二尖瓣结构改变，导致二尖瓣开放幅度变小、开放受限或梗阻，引起左心房血流受阻，左心室回心血量减少，左心房压力增高等一系列心脏结构和功能的异常改变。病因以风湿性最常见，在我国以北方地区较常见，多发生于20-40岁，女性多于男性。临床上大多为慢性表现。其他原因包括老年人二尖瓣环或环下钙化、先天性畸形等。预后主要取决于瓣膜狭窄程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及是否出现并发症等情况。早诊断早治疗是关键。本病目前尚无特效根治药物，心脏介入手术及外科手术治疗可根治[1]。 病因 临床上绝大多数病因为风湿性，是风湿热的后遗病变，但有明确风湿热病史者仅占60%，二尖瓣发生狭窄病变时间多在风湿热首发后2年以上。风湿性心脏病人中约25%为单纯性二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全。约2/3患者为女性。 在其他少见病因中，主要有老年人的二尖瓣环或环下钙化。罕见病因有先天性畸形（如先天性孤立性二尖瓣狭窄，患儿很少活到2岁以上）、恶性类癌瘤、结缔组织疾病（如系统性红斑狼疮）、肠源性脂代谢障碍、多发性骨髓瘤等。Lutembacher综合征为二尖瓣狭窄合并房间隔缺损，其二尖瓣狭窄多为后天性。 病理生理 在风湿热病程中，一般初次感染到形成二尖瓣狭窄估计至少需要2年，一般常在5年以上。多数病人的无症状期在10-20年或更长。正常的二尖瓣口面积约为4-150px，当二尖瓣受风湿病变侵袭后，随时间推移瓣口面积逐渐缩小，至1.5-2.0 cm时为轻度狭窄，1.0-1.5 cm时为中度狭窄，1.0 cm时为重度狭窄。基本病变为二尖瓣叶增厚，交界粘连、融合，瓣下腱索挛缩，所致二尖瓣口开放幅度变小、开放受限或梗阻。 当二尖瓣口面积缩小到2.0 cm时，左心房压力增高维持正常心排出量，同时导致肺静脉压和肺毛细血管楔压升高，出现活动时憋气。随病程进展，最终导致肺动脉高压和右心功能衰竭。 进行性左心房扩大易导致两种常见并发症。一是心房纤颤，40%左右的二尖瓣狭窄患者可发生。二是左心房附壁血栓形成，其中约有20%患者有栓塞史。 临床表现 症状 轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心慌、气促等症状。狭窄程度较重者，可出现劳力性呼吸困难，重者不能平卧或有夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。可有咳嗽、咯血、痰中带血、肺梗死、血栓栓塞。由于左心房扩大压迫喉返神经而出现声音嘶哑，压迫食道而引起吞咽困难。发生右心衰时可有纳差、腹胀、肝区胀痛、恶心、呕吐、少尿、水肿等。 体征 二尖瓣面容。胸骨左缘可有抬举样搏动，心界向左或同时向右扩大，伴有心房纤颤者可有脉搏短绌。心尖部第一心音亢进，可闻及局限的舒张中晚期递增型隆隆样杂音，可伴有舒张期震颤。当瓣膜弹性较好时，可闻及开瓣音，这是考虑二尖瓣交界分离术的主要指征。肺动脉瓣区第二心音亢进，伴轻度分裂。当肺动脉高度扩张，出现功能性肺动脉瓣关闭不全时，可闻及Graham-Steel杂音。严重二尖瓣狭窄，三尖瓣区可出现全收缩期杂音，或来自右心室的第三心音。少数二尖瓣狭窄在心尖部并不出现舒张期杂音，称为“哑型二尖瓣狭窄”，是由于二尖瓣口高度狭窄，或右心室高度扩大，占据了心尖区以致不能在常规听诊部位听到杂音。右心衰竭时，出现肝肿大、肝颈静脉回流征阳性和水肿等。 编辑本段辅助检查 心电图 P波增宽、呈双峰型（称之为二尖瓣型P波）；肺动脉高压时右心室增大，电轴右偏；晚期常出现心房颤动。 胸部x线平片 特征为“梨型心”改变：左房、右室增大，肺动脉段凸，主动脉结小，左室小；双肺淤血。 超声心动图 是最敏感和特异的无创诊断方法。可明确二尖瓣狭窄程度、心腔大小、左心房内有无附壁血栓形成等情况，对决定手术方法及评价手术疗效均有很大价值。典型的二维超声心动图所见包括：二尖瓣口狭窄，瓣叶增厚、交界粘连、活动与开放受限及瓣下结构的损害，左心房、右心室内径增大等；多普勒超声心动图可估测跨瓣压差。计划行二尖瓣狭窄球囊扩张的患者需行食道超声检查。 放射性核素检查 可见左心房扩大，左心室不大；肺动脉高压时可见肺动脉主干和右心室扩大。 右心导管检查 一般只有在患者的症状、体征与超声心动图测定的二尖瓣口面积不一致时，才考虑选用此项检查。主要用于确定跨瓣压差和计算二尖瓣口面积，明确狭窄程度。 冠状动脉造影 年龄大于50岁的患者，为除外同时合并冠状动脉病变，术前有必要行冠状动脉造影检查。 诊断与鉴别诊断 闻及心尖区舒张期隆隆样杂音并结合心电图、胸片显示左心房扩大，多可做出二尖瓣狭窄的诊断，超声心动图检查可进一步明确诊断。 此外，心尖部舒张期杂音，应与下列情况鉴别： 1．Carey-Coombs杂音：系急性风湿热时，活动性二尖瓣炎的征象。 2．Austin-Flint杂音：为二尖瓣口相对狭窄时出现在