影像学表现在MELAS综合征与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别诊断中的价值.docVIP

精品论文 参考文献 影像学表现在MELAS综合征与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别诊断中的价值 昝坤 崔桂云 刘永海 沈霞 　　（徐州医学院附属医院神经内科 江苏徐州 221006） 　　【摘要】目的：探讨影像学表现在MELAS综合征与单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)鉴别诊断中价值。方法：回顾性分析8例MELAS综合征患者和18例HSE患者的影像学资料。结果:8例MELAS综合征患者均发现脑内异常病灶，病变主要累及大脑后半部的颞枕顶叶皮层，4例发现病理性钙化，1例见到病灶内斑片状轻度强化，未发现病灶内出血者；18例HSE患者也均发现脑内异常病灶，病灶常见于颞叶和边缘系统，8例发现病灶内出血，3例见到病灶轻度强化，未发现病理性钙化者。结论：MELAS综合征与HSE在影像学表现上有明显不同，影像学检查是二者鉴别的重要手段之一。 　　【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）18-0034-02 　　线粒体脑肌病伴乳酸症和卒中样发作(Mitochondrial encephalomyopathies with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)是线粒体肌病的一种常见类型，致残率高，预后差。而且临床表现多变，当出现反复发热、头痛、抽搐、视听功能障碍及颈项强直时，与HSE的表现十分相似，很容易误诊。但二者的病理生理和治疗方法完全不同，因此二者的鉴别尤为重要。本研究回顾性分析8例MELAS综合征和18单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis， HSE)患者的临床影像学资料，探讨影像学表现在二者鉴别中的价值。 　　1.资料与方法 　　1.1 临床资料 　　本文收集2003年6月至2008年5月间确诊为MELAS综合征患者8例，所有患者符合Iizuka[1]和Bruce[2]等提出的MELAS 诊断标准。男5例，女3例。年龄15～30岁，平均20.4岁。所有患者无家族史，均为散发病例。5例以发热、头痛、恶心、呕吐为首发症状起病，2例以癫痫起病，1例以精神行为异常起病。乳酸运动耐量试验均为阳性。同时收集同期住院确诊为HSE患者18例，男11例，女7例。年龄13～37岁，平均26.8岁。15例以发热、头痛为首发症状起病，2例以精神行为异常起病，1例以意识障碍起病。病程中10例有癫痫发作史。两组患者年龄和性别比无统计学差异（Pgt;0.05）。 　　1.2 检查方法 　　研究病例均在发病1周内行CT、MR平扫和增强扫描，部分病例进行MRA、MRS检查。 　　1.3 统计学分析 　　对MELAS综合征和HSE影像学上受累部位、病灶内出血和钙化等例数采用精确概率法（Fishers Exact Test）进行统计学分析，Plt;0.05提示有统计学意义。 　　2.结果 　　2.1 颅脑CT表现 　　8例MELAS 综合征患者中，4例发现基底节区对称性钙化；6例发现颅内多发低密度影，未发现病灶内出血者；2例发现不同程度皮质脑萎缩。18例HSE患者中，10例发现颅内多发低密度影，5例发现病灶内出血；未发现病理性钙化者。 　　2.2 颅脑MRI表现 　　8例MELAS 综合征患者中，MRI均发现病灶区域长T1、长T2信号，主要分布在皮层及皮层下，不按解剖学血管支配分布；单侧受累3例，双侧受累5例；受累部位为顶叶5例、枕叶7例、颞叶5例、额叶3例；其中颞、枕叶同时受累4例，额、颞叶同时受累2例，顶、枕叶同时受累5例；Gd-DTPA增强扫描1例见到病灶内斑片状轻度强化。18例HSE患者中，MRI均发现病灶区域长T1或短T1和长T2信号，单侧受累8例，双侧受累10例；受累部位为颞叶15例、额叶12例、边缘系统8例；其中额、颞叶同时受累10例，颞叶、边缘系统同时受累4例；Gd-DTPA增强扫描3例见到病灶内斑片状强化；除CT发现的5例病灶内出血外，MRI又发现3例病灶内出血。 　　2.3 MRA表现 　　MELAS综合征患者中，有3例进行了MRA检查。 其中2例未见异常，有1例检查显示病变区域小血管异常增多、增粗，血运加快。HSE患者中有2例进行了MRA检查，其中有1例检查显示与上述类似。 　　2.4 MRS表现 　　MELAS 综合征患者中，有2例行MRS检查，均显示NAA峰降低，并出现乳酸双峰。HSE 患者均未进行此检查。 　　3.讨论 　　HSE是病毒性脑炎中较常见的一种，临床表现有发热、头痛、癫痫样发作、精神异常、意识障碍等急性无菌性脑膜脑炎症状。MELAS综合征是一种线粒体脑肌病，以酸中毒、卒中样发作为主要表现的进展性神经系统遗传病，部分