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冷凝集素综合征 2012年3月业务学习 概述 冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体，这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时，凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀，可伴有较轻的溶血。 冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀症或溶血。在体外，抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0℃～4℃，在37℃或31℃～32℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解，症状迅速消失。本综合征可以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺炎及传染性单核细胞增多症等病毒感染。 临床表现 本病常在冬季发病，温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白，稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外，全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失， 多发于冬季，随气温转暖而症状逐渐消失，老年女性多见