天 疱 疮(时光).pptVIP

IgA天疱疮（IgA pemphigus） IgA天疱疮是一种新的、自身免疫性表皮内疱病。 好发于中年或年老的人群。 表现为水疱性皮疹、皮肤中性粒细胞浸润以及结合的和循环的抗角质形成表面IgA抗体，而不是IgG抗体。 IgA天疱疮（IgA pemphigus） 主要分为两个亚型： 角层下脓疱性皮病（SPD）型 表皮内嗜中性皮病（IEN） 型 两型都表现为松弛性水疱或脓疱，出现在 红斑或正常皮肤上。脓疱有融合成环形或漩涡状的趋势，皮损中间有结痂。 天 疱 疮 Pemphigus 贵医附院皮肤科2011级研究生 时光 概念 Pemphigus一词来源于希腊语pemphix意为水疱，描述一组慢性大疱性皮肤病，抗体直接作用于角质形成细胞的表面，通过棘层松解这一过程，造成角质形成细胞间粘附丧失。 发病机制 一、天疱疮致病性抗体——IgG 该抗体在引发角质形成细胞间黏附的丧失和水泡的形成中起重要作用 二、桥粒芯蛋白（天疱疮抗原） 桥粒是复层鳞状上皮细胞间最主要的黏附连接结构。 IgG 1.患寻常型天疱疮母亲产下新生儿可能出现一过性的疾病表现，这是因为母体的IgG通过胎盘传输到新生儿体内造成的。 2.来自患者