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老年性舞蹈病 主讲人 ：殷沿滢 概念 老年性舞蹈病（senile chorea）常发生于60岁以上老年人，脑部病变部位与亨廷顿氏舞蹈病（ Huntington）相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。该病的舞蹈动作，有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别，把它列为一个独立的疾病单元 （一）发病原因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，亦有 认为本病是发生于老年的遗传性疾病。 （二）发病机制  　该病的发病机制还不甚明确，多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起，病理改变与亨廷顿氏舞蹈病极为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，但无大脑皮质的变性。 临床症状 老年性舞蹈病起病急骤，无家族史，发病年龄较迟（多为60岁以上），舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区，呈良性病程，可与亨廷顿氏舞蹈病鉴别。 老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑或称为神经炎斑，所以也有认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。 临床症状 老年期发病，无家族史，舞蹈样动作是惟 一症状，不伴智能衰退，可做出诊断。 治疗 治疗原则参照亨廷顿舞蹈病，选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。 　1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂：①氟哌啶醇2~4mg口服，3/d，氯丙嗪25mg口服，3/d。是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。 ②苯酰胺类药物如硫必利（泰必利）100mg，口服，3∕d。有抗多巴胺能的作用。 治疗 　2.提高胆碱的含量：毒扁豆碱1~2mg口服，3/d。可以抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。 　3.其他治疗：①神经系统促代谢药物如维生素B1、B12及脑复新等。 ②抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。 ③如为血管性疾病所致，可配合改善脑血液循环治疗。 中医治疗 中医治疗舞蹈病多从风证辨证论治。风性轻扬，善行而数变，主动，致病具有动摇不定的特点。风之为病可分为外风和内风。风邪壅阻经络，津液受伤，筋脉失于濡养而致动摇不定者为外风；肝肾不足，阴虚血少，筋脉失养，引动肝风而致动摇不定者为内风。外风治宜祛邪通络，内风治宜滋阴补血。 中医治疗 针灸治疗：一组为百会、右侧风池、肩贞、曲池、合谷、足三里、昆仑；二组为四神聪、右侧肩髃、内关、环跳、阳陵泉、太冲。两组穴位交替应用。 预后 一般呈良性病程，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发 鉴别诊断 小舞蹈病 亨廷顿氏舞蹈病 鉴别诊断 病因 小舞蹈病：与A型溶血性链球菌有关，约30％的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2至3个月发病 亨廷顿舞蹈病(即Huntington Disease)：是一种遗传神经退化疾病，主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异，产生了变异的蛋白质，该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起，形成大的分子团 鉴别诊断 症状 小舞蹈病：多见于5~15岁青少年，女性居多。多为亚急性隐密起病，早期表现情绪不稳注意力不集中，随后出现特征性舞蹈样动作和驱干扭转等。 亨廷顿舞蹈病：1.家族史。2.徐缓起病，进行性加重。3.舞蹈样不自主运动，多为首发症状，面部和上肢明显，累及舌、咽、喉、膈肌时出现明显的言语障碍。情绪激动时明显，睡眠时消失。4.痴呆和精神衰退，多出现较晚，进行性记忆力和注意力减退，疾病晚期进入痴呆。 鉴别诊断 辅助检查 小舞蹈病：典型可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗“O”滴度增加，咽拭子培养检查出A型溶血型链球菌。CT示尾状核区低密度灶及水肿 亨廷顿病：①脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。②遗传学检测 是确诊重要手段。③头部CT和MRI显示脑萎缩，双侧尾状核头部萎缩尤其明显，双侧脑室额角外侧面向外膨起呈特征性蝴蝶状外观 鉴别诊断 预后 小舞蹈病：3~6个月后可自行缓解，治疗可缩短病程。约1∕4的患者可以复发 亨廷顿舞蹈病 ：一般患者在中年发病，逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力，病情大约会持续发展15年到20年直到最后死亡，并最终导致患者死亡。这种病的遗传几率为50%。