肾病综合症2课件PPT.ppt

一、感染： 危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。 原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良；免疫功能紊乱；应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。 一般不主张常规使用抗生素预防感染，但一旦发生感染应选择无肾毒性的有效抗生素进行治疗。 二、血栓、栓塞： 原因：肾病综合征时的高凝状态。 血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症； 凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成＞丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失＞合成； 血小板功能亢进； 利尿剂和糖皮质激素的使用：加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。 其中以肾静脉血栓（RVT）形成最常见。 RVT的临床表现取决于被阻塞静脉大小、血栓形成快慢、血流阻断程度及有无侧支循环形成，典型表现：①患侧腰胁痛或腹痛；②尿异常，血尿及蛋白尿；③肾功能异常，双侧肾静脉主干大血栓可致ARF；④病肾增大。 三、急性肾衰竭： 原因及机制： 肾灌注不足：有效血容量不足→肾前性肾衰；扩容、利尿治疗有效。 肾间质高度水肿压迫肾小管；大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压→肾实性肾衰；扩容、利尿治疗无效。 双侧肾静脉血栓。 表现：≥50岁以上，微小病变型，无明显诱因出现少尿、无尿。 1．肾外因素: ①肾前性血流动力学改变，如失血/失水/低血压等； ②肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）； ③尿路梗阻； ④肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。 2. 肾内因素: ①肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，尿流减慢； ②蛋白管型堵塞了肾小管； ③肾素分泌增高及肾内血管收缩，血流量下降； ④某些因素导致肾脏缺血或者肾毒性作用，产生急性肾小管坏死； ⑤急进性肾小球肾炎为NS的原发病，及肾功能迅速下降。 个别肾实质性AFR常发生于NS复发时，无任何诱因，多无低血容量，用胶体液扩容常无利尿作用。年龄多在50岁以上，病理多为MCD还有MespGN、 MN 、 MCGN 、 IgAGN 、 新月体肾炎。 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症：营养不良、生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少：机体免疫力低下、易致感染； 金属结合蛋白丢失：电解质紊乱（钙、铁）； 内分泌素结合蛋白不足：内分泌紊乱； 药物结合蛋白减少：血浆游离药物浓度增加。 高脂血症：增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。 高脂血症是肾病综合征患者，肾功能损害进展的危险因素，高脂血症会加重肾小球的硬化。越来越多的报道显示，肾病综合征患者并发冠状动脉粥样硬化、心肌梗死的危险性增高。肾病综合征患者合并高甘油三酯血症是发生冠心病的独立危险因素。 NS分类及病因 病理生理 原发性NS的病理类型、临床特征 并发症 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 主要内容 局灶性节段性肾小球硬化的临床特征 好发于青少年男性； NS 为其主要临床表现； 血尿（70%）； 多伴有高血压和肾功能下降； 部分病例可由微小病变型转变而来； 30~50%激素治疗有效，但显效较慢； 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效； 激素效果不佳者可试用环孢素。 局灶性节段性肾小球硬化的病理特征 光镜（LM） 肾小球成局灶、节段性硬化； 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连； 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光（IFM） IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 。 电镜（EM） 电子致密物积在肾小球硬化区； 肾小球上皮细胞足突广泛融合。 膜性肾病的临床特征 常见于中老年（≥45岁），男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％，需积极给予抗凝、溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％～35％患者（1/3左右）临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。 膜性肾病的病理特征 光镜（LM） 肾小球基底膜增厚； 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变； 肾小球内没有明显的细胞增殖。 免疫荧光（IFM） IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积。 电镜（EM） GBM上皮侧排列整齐的电子致密物。 系膜毛细血管性肾小球肾炎的临床特征 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50～60％表现为NS； 约30％表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性