自身免疫性胰腺炎概述PPT.pptVIP

自身免疫性胰腺炎概述;自身免疫性胰腺炎;自身免疫性胰腺炎;自身免疫性胰腺炎;发病机制;免疫因素;基因因素;感染因素-HP;临床表现;AIP的分型;AIP的分型;胰腺表现;胰腺外表现;这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为IgG4相关性疾病 I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现 II型AIP不累及胰腺以外器官 ;CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现 一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出现胶囊样边缘 部分患者可见到胰腺局限性肿大，与胰腺癌表现类似 ;ERCP显示AIP的主要特征为： ①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ②狭窄上游胰管无扩张 ③胰管狭窄段侧枝出现 ④胰管多段狭窄 ;IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG） ;诊断标准;非侵入性诊断 ：强烈支持的胰腺实质影像学 侵入性诊断： ①病理学 ② ERCP：是诊断自身免疫性胰腺炎的有效方法，并有助于自身免疫性胰腺炎与慢性胰腺炎、胰腺癌的鉴别 对于特定患者的试验性类固醇激素诊断 ;自身免疫性胰腺炎的诊断在临床上是一个挑战 自身免疫性胰腺炎是一个近来才逐渐被认识的疾病，其发病率低，而最需要与其鉴别的胰腺癌，其发病更为常见 尽管自身免疫性胰腺炎可以类似于所有已知的胰腺疾病，但在实践中，主要需要鉴别的是胰腺癌 ;日本胰腺协会协会标准（2002） 韩国Kim标准（2006） 美国Mayo医学中心HISORt标准（2006） 意大利Verona标准 亚洲共识诊断标（2008） 国际共识诊断标准（2011） ;I型AIP诊断标准;II型AIP诊断标准;国际共识诊断标准（2011）;治疗;AIP的治疗目标是获得疾病的缓解 缓解分为5个方面 ① 症?? ② 血清学 ③ 放射影像学 ④ 组织病理学 ⑤ 功能 ;急性期的类固醇激素治疗 类固醇激素维持治疗和其他免疫抑制药物治疗 自身免疫性胰腺炎其他治疗药物 胆管狭窄的内镜治疗 手术治疗 ;急性期的类固醇激素治疗;类固醇激素维持治疗;其他免疫抑制药物治疗;自身免疫性胰腺炎其他治疗药物;胆管狭窄的内镜治疗;手术治疗;疗效评价;疗效评价;Thank you！！