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法洛氏四联症临床表现 WARM WITH YOU THIS SPRINGT PPT by 心胸外科ICU 临床表现 （1）发绀 程度跟狭窄的程度有关。多见于毛细血管丰富如唇、 指(趾)甲床等 （2）气促和缺氧发作 哭闹、活动后出现气急青紫加重，严重可突然昏厥和抽搐。 （3）喜蹲踞 行走时，常主动下蹲片刻。 （4）杵状指 由于患儿长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张增生， 局部软组织和骨组织也增生肥大，随后（趾、指)端膨大如鼓槌状。 （5）生长发育落后 此患儿的临床表现 家长述既往病史: 平素口唇发绀，渐加重，有缺氧发作史，次数不详， 4岁余会走，有蹲踞，活动耐力明显下降，生长发育落后。 喜蹲踞原因 可以暂时缓解缺氧症状： 由于蹲踞时下肢屈曲，增加体循环阻力，使右向左 分流减少，从而增加肺血量。此外，下肢屈曲使静 脉回心血量减少，减轻心负荷使动脉血氧饱和度升 高。 缺氧发作 诱因： 多数患儿发生于受外界刺激之后，最常发生于环境改变如寒冷、哭闹、感染、贫血等情况，因在应激状态下，诱发右室漏斗部痉挛、完全堵塞，使右向左分流增加，肺血流进一步减少所致。由于小儿啼哭、喂养均可促使氧需要量增加与心跳加快，至心搏出量增多，由于肺动脉狭窄，导致右向左分流。 缺氧发作临床表现 起病急 发燥不安、阵发性呼吸困难 紫绀明显加重，甚至可发生昏厥 可持续数分钟或数小时 处理措施 1.立即吸入纯氧。 2.将患儿处于膝胸卧位，减少静脉血回流增加体循环 阻力。 3.必要时皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg镇静剂，减少肺 循环阻力，缓解喘息症状。 4.积极纠正酸中毒、贫血及补充血容量。 5.缺氧发作频繁者可预防性口服盐酸普奈洛尔，降低 心率，减轻右室流出道痉挛，可通过拮抗β-肾上腺素 的扩血管作用而提高氧饱和度。 我愿成为你的大白，温暖你整个冬天 I want to be your Baymax，warn you all the winner 谢谢！ Thanks!