新生儿和婴儿期Sturge-Weber综合征的CT诊断价值 刘福胜1 贺东1 陈桂杰2.docVIP

精品论文 参考文献 新生儿和婴儿期Sturge-Weber综合征的CT诊断价值 刘福胜1 贺东1 陈桂杰2 刘福胜1 贺东1 陈桂杰2 　　（1内蒙古妇幼保健医院放射科 010020） 　　（2内蒙古呼和浩特市中蒙医院 010020） 　　【摘要】 目的：Sturge -Weber 综合征在新生儿和婴儿期的CT诊断价值。方法：本组7例，其中1例新生儿期和6例婴儿期，7例中男5例，女2例，年龄25天至11月，其中2例分别于31月和4岁时随访头颅CT平扫。7例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤，位于颅内病灶同侧，其中左侧2例，右侧4例，双侧一例痫发作，智力低下1例，轻偏瘫1例，青光眼2例。采用CT检查对比分析得到新生儿和婴儿期特殊时期Sturg-Weber的CT诊断价值。 　　【关键词】 Sturge-Weber综合征;新生儿和婴儿期;CT诊断 　　【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）27-0344-02 　　Sturge-Weber 综合征是一种少见的先天性神经皮肤综合征，又称脑颜面血管瘤病（Encephalo-facial Angiomatosis），属于先天性神经皮肤血管发育异常疾病。与神经外胚层和血管中胚层发育障碍有关。主要病理改变为颅内血管畸形、颜面三叉神经分布区皮肤血管痣及眼球脉络膜血管畸形。脑的基本病变为覆盖皮质灰质表面软脑膜血管异常瘤样改变，好发于枕叶或顶枕叶、额叶或颞极，并可以导致血管闭塞、脑组织缺血、萎缩等改变。临床表现主要有：癫痫，部分患者伴偏瘫、不同程度智力低下，颜面部沿三叉神经分布的血管痣的发生常与颅内血管瘤同侧。CT主要表现为枕叶或顶枕叶、额叶或颞极不规则斑片状高密度影或斑点状钙化。Sturge-Weber 综合征由于婴儿期和新生儿期Sturge-Weber 综合征患儿其特征性皮层钙化相对少见，本文搜集1例新生儿期（出生至28天内的年龄阶段）和6例Sturge-Weber综合征婴儿（指生后满28天到1周年的年龄阶段）内的病例，回顾性分析其临床特征和CT表现，探讨CT在新生儿和婴儿期诊断本病的应用价值。 　　1.材料与方法 　　1.1 一般资料 7例中男5例，女2例，年龄25天至11月，其中2例分别于31月和4岁时随访头颅CT平扫。7例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤，位于颅内病灶同侧，其中左侧2例，右侧4例，双侧一例。7例均有癫痫发作，智力低下1例，轻偏瘫1例，青光眼2例。 　　1.2 CT检查 采用GE Synergy plus型全身CT扫描机，患儿仰卧，扫描基线为听眦线，层厚10mm，层距10mm，必要时加5mm薄层扫描。对不合作患儿于扫描半小时前给予口服10％水合氯醛。全部病例均行CT平扫检查，其中4例同时行增强检查。增强对比剂采用优维显（Ultravist）剂量1.5ml/kg。 　　2.结果 　　2.1 CT平扫 　　2.2.1脑钙化：初次CT平扫,7例中仅3例可见钙化，年龄分别为8月、10月、11月，均为右侧颞叶和顶枕叶脑回样钙化，1例同时夹杂磨砂状钙化，2例随访病例中，1例年龄6月时仅见左侧额叶密度偏高，灰白质分界模糊，未见明显钙化，31月随访时见左侧额叶出现脑回样钙化。另1例年龄10月时见右侧颞、顶枕叶脑回样钙化伴磨砂状钙化，而4岁时示右颞、顶枕叶钙化较前明显。 　　2.2.2受累脑实质密度略增高伴灰白质分界模糊：4例未见颅内钙化的患儿，年龄分别为25天、3月、4月和6月，仅显示受累脑实质的密度略增高，灰白质分界模糊。其中3例行增强CT检查见特征性脑回样强化，1例随访至31月出现特征性脑回状钙化。 　　2.2.3大脑叶萎缩：7例均有患侧大脑不同程度的脑萎缩性改变，表现为局部脑外间隙增宽，脑沟增宽，两例随访至31月和4岁的患儿表现为两侧大脑半球不对称，患侧大脑半球体积缩小，脑沟增宽，中线结构移向患侧。 　　2.2.4颅骨板障增厚：7例1岁内患儿均未出现患侧颅骨板障增厚，2例随访至2岁后的患儿出现患侧颅骨板障增厚。 　　2.2 增强CT 　　2.2.1脉络丛的增大：7例中4例同时行增强CT检查，患儿年龄分别为25天、3月、4月和11月，除1例为双侧Sturge-Weber 综合征，未见脉络丛明显异常增大和强化。 3例出现患侧脉络丛的明显强化、增大。 　　2.2.2 4例增强中3例平扫未见明显钙化，仅显示局部脑叶的密度略增高，灰白质分界模糊，增强后显示脑回样强化，范围较平扫时略大；1例CT平扫见右额、颞、顶枕叶脑回状钙化，增强后脑回样强化范围明显大于钙化灶范围。 　　3.讨论 　　Sturge-Weber综合征又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面血管瘤病，为先