先天性胆管扩张PPT.ppt

先天性胆管扩张;概念 先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为1：3～4。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。;病因及发病机制 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有： 1先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张； 2先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张； 3遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。 ;2. 流行病学;扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为10%，成人接近20%，较正常人群高出10～20倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。;4. 临床表现;5. 检查;其他辅助检查： X线检查: 对诊断帮助很大。上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大。X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位。胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能；只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值。小的囊肿可望得到显示；大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影。经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾虑。经纤维十二指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿最有价值，但50%的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡。术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。 ;超声波检查: 可发现恒定的液平段。断层显像仪能??靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小。肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小。选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区，提示囊肿所在位置。;6. 诊断;7. 鉴别诊断;8. 治疗;手术治疗;护理;术后护理;4 静脉营养的护理 在胃肠功能未恢复禁食禁水的情况下，经周围静脉或颈内静脉输入营养液，观察穿刺点皮肤情况，如出现有红、肿、痛 等及时更换穿刺部位并进行相应的处理。 5 加强基础护理 6 术后并发症的观察和护理 7饮食护理 术后患儿胃肠功能恢复后可经口进食。应以少量无脂、高糖、流质易消化的饮食，少量多餐，1—3天则改为半流质，逐步向低脂高蛋白高维生素饮食过渡。 8 健康教育 让患儿出院后遵医嘱定期到医院复查，遇有不舒适，及时就诊，适当活动 ，忌长时间坐卧，以利于机体功能恢复。让患儿家属认识到低脂、低胆固醇、高蛋白的合理饮食对疾病恢复的重要性。; 谢谢聆听！