博荣缺铁性贫血2017.3.15PPT.ppt

;; 血红蛋白的组成; 原卟啉+铁?血红素 ＋ 珠蛋白=HB每个Hb单体是由 一条珠蛋白肽链 和一个血红素组成的。两对Hb单体 → 一个球形四聚体，280,000,000 Hb/cell成人Hb ：Hb A ?2?2 97～98% ；Hb A2 ?2?2 2～3 % ；胎儿Hb： Hb F ?2?2 胚胎Hb： Hb GowerⅠ ?2?2 ；(妊娠12周内) Hb Gower Ⅱ ?2?2 ，Hb Portland ?2?2 Hb发育演变与遗传控制⑴ 胚胎早期先合成?和?→Hb GowerⅠ（ ? 2 ? 2 ）  同时或稍后合成?和?→Hb GowerⅡ （? 2 ?2 ） Hb Portland （? 2 ? 2 ） ⑵ 12周时?和?逐渐消失，? 链迅速增加， ?开始合成，HbF为主（ ? 2 ? 2 ）。⑶ 妊娠末期和出生不久， ? 链迅速降低，  ?链迅速增加，HbA为主（ ? 2 ? 2 ）;血红蛋白病知识点：;限速酶;(3)尿卟啉原Ш与粪卟啉原Ш的生成(胞液) :;(4)血红素的生成(线粒体) :;胆红素在肝中的转变;;低色素性贫血的病因分类及诊断 (一)缺铁性贫血。 (二)非缺铁性贫血 1．感染。 2．地中海贫血。 3．铅中毒。 4．维生素B6反应性贫血。 5．难治性铁粒幼红细胞性贫血。 6．遗传性伴性低色素性贫血。 7．对粗肝浸膏有反应的低色素性贫血。 8．先天性和获得性转铁蛋白缺乏症。 9．遗传性贮铁性贫血—Byrd-Cooper型，Shahidi-Nathan-Diamond型。 获得性铁转运障碍性贫血 10. 胎—母间出血性新生儿贫血。 11. 慢性肾病伴有缺铁贫血 发病机制不明的低色素性贫血。 膈疝性贫血。 RA SLE 肠系膜淋巴错构瘤(Mesenteric Lymphoid Hemartoma)有关的贫血;难治性铁粒幼红细胞性贫血。 遗传性。 获得性：分原因不明及继发性。继发于溶血性贫血、恶性贫血、红血病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增生症、甲状腺疾病、感染、转移性肿瘤、尿毒症、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎及卟啉病。 可逆性铁粒幼红细胞性贫血。 (1)中毒性：酒精中毒、铅中毒、异菸肼、氯酶素等。 (2)营养性。 维生素B6反应性贫血;维生素B6反应性贫血： 维生素B6(吡多醇)是血红素合成所必需的辅酶，吡多醇在体内衍化为生物活性物质磷酸-5-吡多醛，它是甘氨酸与琥珀酸结合形成δ氨基酮戊酸过程中所需要的辅酶，甘氨酸要在此辅酶激活下才参加反应。 吡多醛 CoA 甘氨酸—————→活化甘氨酸十琥珀酸—————→δ氨基酮戊酸 维生素B6作为辅酶并与去羧酶及δ氨基酮戊酸合成酶的作用有关。维生素B6反应性贫血是铁粒幼红细胞性贫血中的一种，而对维生素B6治疗有效。此类贫血者的红细胞内的粪卟啉与原卟啉含量降低，可能与δ氨基酮戊酸合成酶的缺陷有关。骨髓呈增生性贫血改变，骨髓铁及血清铁增加，经维生素B6治疗后，改善了血红素的合成及铁的利用，使红细胞内原卟啉含量增加，血清铁下降。 ;血红素合成途径相关酶缺陷与卟啉病分型;血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。 ⑴急性间歇性卟啉病PBG定性试验 (Watson-Schwartz；施瓦兹-沃森试验) 此试验有特异性,对诊断较有意义,并可检出无症状的基因携带者 ⑵荧光显微镜检查，发现其红细胞及血浆荧光阳性 ⑶氨基酮戊酸合成酶(ALA合成酶) ; 人体发育过程中Hｂ的组成;Hb的种类;铁的分布;铁的来源;铁的吸收;铁的转运;铁的贮存;铁的排泄;红细胞(RBCs)的生成;铁是红细胞合成的必须因素;;;铁;铁的代谢;铁的来源;;铁吸收的形式;铁的转运及分布;铁在机体内的状态及分布;;铁的排泄;铁吸收的调节;影响铁吸收的因素;储存部位：肝脏、脾、肺、骨髓和巨噬细胞 ;各脏器和铁代谢;铁的毒性;铁中毒;;缺铁性贫血常见原因;铁缺乏的原因;;铁代谢;sTfR ---SF;;红细胞内卟啉代谢;二、发病机制 　（一） 缺铁对铁代谢的影响 　（二）缺铁对造血系统的影响 ;一些铁储备足够或甚至过多的患者，当其储存的铁不能快速转运以满足骨髓受到EPO刺激后生成红细胞时对铁的大量需求，可能发展为功能性缺铁 为使重组人促红细