08.泸州国家继教.自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与临床输血治疗(郭永灿定稿)PPT.pptx

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与临床输血治疗;主要内容;1. 概述;溶血性贫血（Hemolytic anemia，HA）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。红细胞破坏骨髓代偿;AIHA分类;AIHA特点;2. 实验室诊断;AIHA：自身抗体 + 溶血 + 贫血;溶血一般检查;红细胞代偿性增生的证据 骨髓红系代偿性增生 红细胞形态改变 网织红细胞增多 红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多； ;【骨髓形态学检查】;【外周血形态学检查】;【网织红细胞检查】;【红细胞肌酸测定】;自身抗体检查;根据特异性单价抗血清分为三种亚型： 抗IgG和抗补体C3d型，占AIHA的67%，红细胞破坏最重，贫血最重； 单独抗IgG占20%，溶血中等； 单独抗补体C3d型占13%，溶血最轻； 抗IgA和抗IgM型均罕见。;直接抗人球蛋白试剂分类（IgG、C3d）;AIHA诊断;3. 临床输血前检验;寻找病因，治疗原发病因 肾上腺糖皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 脾切除 输血 其它;AIHA输血治疗——血型鉴定;常规输血：排除自身抗体干扰，再定型 ABO正定型 保温法 洗涤法 放散法 ABO反定型 IAT阴性，无影响 IAT阳性， O型红细胞吸收去除自身抗体 ;Rh血型及自身抗体血型特异性鉴定;;AIHA anti-D +;AIHA输血治疗——抗体筛查;患者血清;AIHA输血治疗——交叉配血;必须先去除病人血中的自身抗体，再作主侧配血;AIHA配血须注意的问题 ;不要漏检部分AIHA血清中的自身抗体，具有血型特异性。如输具有“某种Rh 抗原的红细胞”容易发生无效输血。（最常见为针对Rh抗原自身抗体，如抗e，抗C，抗D） ;Other laboratories do not perform a crossmatch with the adsorbed serum because all units will be incompatible in vivo due to the autoantibody . AABB. Technical Manual.16ed. 2008 ;理论上主侧配血不相合，不能输血；学术上单纯自身抗体导致配血不相合，可以输血。;如果被自身抗体掩盖的同种抗体漏检，则可能发生严重输血反应。因此，AIHA病人，抗筛远比配血重要得多。 一般病人：配血——血型——抗筛 AIHA病人：抗筛——血型——配血;Process flow of immunohematological work-up for issuing “best match” blood in autoimmune hemolytic anemia;If you cannot measure it you cannot improve it.