心内科教学-心肌病.ppt

一、心肌病 （Cardiomyopathy) * 滨州市人民医院心内科 贾荣波 心肌病 原发性心肌病 是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等以外以心肌病变为主要表现。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关 继发性心肌病 若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病 心肌病 一、心肌病 （Cardiomyopathy) 　　1980年WHO分型： 原发性心肌病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 1995年世界卫生组织在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型 继发性心肌病 继发性心肌病 感染性 代谢性 全身性、系统性 遗传性、家族性 过敏性、中毒性 扩张型心肌病 发病年龄为20～50岁，男多于女（2.5：1） 扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局， 以心腔高度扩张和明显的心搏能力降低（充血性心力衰竭）为特征。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。 定义 特点 病因尚不清楚（病毒？） 病死率较高 发病率为13—84/10万 心影扩大、心胸比50%、肺淤血 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 胸部X线 可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成 组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌 纤维化结果） 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 心电图 超声下六大诊断要点：一大（腔室大）；二薄（室壁相对变薄）；三弱（室壁运动幅度减弱）；四低（左心功能低）；五小（瓣口相对变小）；六返（多组瓣膜返流）。 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 心脏超声 可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、 心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性 室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无 异常 扩张型心肌病 心导管和心血管造影 实验室和其他检查： 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等 心内膜心肌活检 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 心肌核素检查 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症 扩张型心肌病 诊断标准 我国在采纳ＷＨＯ/ＩＳＦＣ报告的基础上于1995年重新修订的ＤＣＭ诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下: P INT 1 P INT 2 Ｘ线检查心胸比0 5,超声心动图示全心扩大,尤以左室扩大为著,心脏可呈球型 必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断 P INT 4 P INT 3 扩张型心肌病 诊断标准 心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值 扩张型心肌病 鉴别诊断 1． 缺血性心肌病： 老年发病多有心脏缺血史，ECG有ST-T改变，超 声心动图改变 2． 风湿性心脏瓣膜病：超声心动图可见瓣膜受损变化 3． 先天性心血管病： 超声心动图可见相应改变 4． 继发性心肌病： 如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌 病等均可找到病因 扩张型心肌病 治疗与预后 药物治疗： 介入治疗： 外科治疗： 无特殊治疗方法，病毒感染时密切注意心脏及时治疗，有实际意义 强心、利尿、血管扩张剂，β受体阻滞剂、ACEI、ARB、抗心律失常药、抗凝；中药； 双室起搏（心脏再同步化）或置入心脏电复律除颤器(ICD).非缺血性扩张型心肌病,LVEF0.35，NYHA心功能Ⅱ或Ⅲ级。(证据级别Ib) 心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置 治 疗 预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常，不少患者猝死。症状出现后5年存活率为40%，10年存活率为22%左右 扩张型心肌病 治疗与预后 预 后 肥厚型心肌病 定义 肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardoiomyopathy） 的特点是左心室（或）右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。临床表现为不同程度的心室充盈受限而非排空受阻。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。