髓样甲状腺癌伴淋巴结转移的手术攻略..pptVIP

髓样甲状腺癌伴淋巴结转移的手术攻略 Surgery for lymph node metastases of medullary thyroid carcinoma: A review. Jin LX, Moley JF..Cancer. 2016 Feb 1;122(3):358-66. 概念 髓样甲状腺癌（MTC）是来源于产生降钙素的甲状腺 C 细胞（也称作滤泡旁 C 细胞）的神经内分泌恶性肿瘤。滤泡旁 C 细胞由神经嵴衍生形成，散布于正常甲状腺内，分泌与钙代谢有关的激素 - 降钙素。血中降钙素水平升高是 MTC 敏感而特异的指标，对 MTC 随访和筛查具有重要意义。MTC 约占所有甲状腺癌 4%，临床表现变化较大，既可以是惰性，也可以是侵袭性。 MTC 独特特征 1 2 3 MTC 治疗 这些特征影响 MTC 的治疗选择，进展期或转移性疾病虽然有分子靶向治疗，但手术治疗仍是早期患者的一线治愈性治疗手段。 最敏感的生存预测指标是诊断时的年龄和肿瘤分期 遗传性 MTC 遗传性 MTC 包括 MEN2A、MEN2B 和家族性 MTC（FMTC），与染色体 10q11.2 上的 RET 原癌基因种系突变有关，该基因编码的酪氨酸激酶受体 MEN2A 的特征是多发、双侧 MTC，嗜铬细胞瘤（42% 外显率），甲旁亢（10%-30% 外显率），其发生与 RET 突变影响半胱氨酸残基以及突变表型的表达程度有关。 FMTC 是 MEN2A 的变体，只有 MTC，无嗜铬细胞瘤和甲旁亢。 MEN2B 的 MTC 婴儿或是幼儿期发作，嗜铬细胞瘤外显率 40%，可有多发粘膜神经瘤、消化道神经节瘤病和巨结肠等表现。 有临床表现 MTC 的初始手术治疗? MTC 的手术治疗需遵循以下几个原则： 1. MTC 生物学行为与分化型甲状腺癌差异很大，MTC 细胞不能摄入碘，所以放射性碘治疗无效，而且 MTC 对甲状腺功能抑制治疗也没有反应，所以手术是唯一治愈性治疗手段。 2. MTC 在 90% 遗传性患者和 20% 散发患者中表现为多中心。 3. ＞70% 具有可触及肿块的患者会出现淋巴结转移，而且发生淋巴结转移的风险直接与降钙素水平增加有关。 4. 测定术后降钙素水平可以明确手术切除是否彻底。 对具有临床表现且没有局部侵袭或区域性 / 远处转移的患者，应行全甲状腺切除术及中央区淋巴切除（VI）（图 2）。与只将肉眼可见淋巴结切除相比，系统的、按区域将淋巴组织切除能改善生存率、减低疾病复发率。 图 2. 散发髓样甲状腺癌向气管前中央区淋巴结转移，淋巴结增大、凹陷消失及微小钙化，血流异常。 图 3A. CT 见左侧髓样甲状腺癌； 3B. 术中照片示甲状腺切除和中央区淋巴结切除； 3C. 甲状腺切除和中央区淋巴结切除后标本。 MTC 中甲旁腺手术治疗争议 1 甲旁腺保留在原处，以保证血液供应； 2 将 4 个甲旁腺切除后植入它处，认为在原位保留甲旁腺妨碍真正实行中央区淋巴结完全切除。 作者：是切除原发肿瘤侧的 2 个甲旁腺以及对侧下方的甲旁腺，保留对侧上方甲旁腺及其血液供应完好无损。切除的甲旁腺分割成 1 mm×3 mm 的组织块，植入肌肉内，每处可植入 2-3 个组织块 甲旁腺自体移植后通常 4-6 周后就可发挥正常功能，此时可以不再补充钙剂。 有临床表现 MCT 的区域淋巴结治疗 同侧颈部淋巴结切除，也称功能性或改良颈部淋巴结切除术，是所有具有临床表现的 MTC 患者都应考虑进行的术式，特别是根据降钙素水平和超声所见怀疑为局部进展期的疾病。术中应切除所有或部分 II、III、IV 和 V 组淋巴结。 MTC 的淋巴结转移率和转移模式评估 73 例患者接受了甲状腺切除术和同时 / 延后中央区淋巴结及双侧颈淋巴结切除术。 单侧甲状腺内肿瘤中央区淋巴结 VI 转移率 81%，同侧 II 至 V 组淋巴结转移率 81%，对侧 II-V 组淋巴结转移率 41%。 双侧甲状腺内肿瘤按最大肿瘤计，中央区淋巴结 VI 转移率 78%，同侧 II 至 V 组淋巴结转移率 71%，对侧 II-V 组淋巴结转移率 49%，非常高。 同时发现术中评估阳性淋巴结的敏感性很低，只有 64%，特异性 71%，所以单纯依赖术中评估将会错过 1/3 的受累淋巴结。 术前降钙素水平和淋巴结受累关系 术前降钙素水平能指导淋巴结清扫范围 术前降钙素基线水平＜20pg/mL 则没有淋巴结转移。 受累淋巴结范围与基线降钙素水平间的关系如下：基线降钙素水平＞20pg/mL 有同侧中央区和侧方区淋巴结受累，基线降钙素水平＞50pg/mL 有对侧中央区淋巴结受累，基线降钙素水平＞200pg/mL 有对侧侧方区淋巴结受累，基线降钙素水平＞500pg/mL 有纵膈淋巴结受累。