小儿狼疮肾炎.docVIP

概述 　　狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变往往严重，难治病例较多。sle部分病人以肾外症状为主，肾损害轻；另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小球疾病。 流行病学 　　本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万。肾脏病变在sle病人中很常见，约40%～70%sle患儿有狼疮肾炎(lupus nephritis，ln)的临床表现。肾活体组织检查一般病理检查发现肾病变者可达90%，进一步作免疫荧光及电镜检查发现有不同程度肾病变者近100%，ln患儿约占在全部ln病人的4%～10%。 病因 　　sle病因尚未阐明，多数学者认为是有一定遗传特征的个体，在多种触发因素(如感染、理化环境因素)作用下，发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤，ln具有明显的免疫复合