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重症肌无力 重症肌无力的临床特征： 受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转。肌无力症状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休息后减轻，称之为“晨轻幕重”现象。 受累肌群的分布：全身的肌群均可受累，但是以脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。①首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球活动受限，但瞳孔括约肌不受累；②累及面部肌肉和口咽肌受累表现为表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长；说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。③若胸锁乳突肌和斜方肌受累则颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力。④四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂困难、梳头、上楼梯困难，腱反射常不受影响。⑤呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因。⑥心肌偶可受累，可引起突然死亡。 胆碱酯酶抑制剂治疗有效，这是重症肌无力一个重要的临床特征。 起病隐袭，整个病程有波动、缓解与复发交替。 重症肌无力的诊断： 根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻幕重的特点，不难诊断。 辅助检查有助确证： 1）疲劳试验：受累肌肉重复活动后症状明显加重。 2）抗胆碱酯酶药物试验阳性。 3）重复神经电刺激：低频和高频重复刺激运动神经时，出现动作电位波幅第5波比第1波递减10%或30%以上为阳性。 4）AchR抗体滴度测定：对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%以上血清中AchR抗体浓度明显升高。 重症肌无力与Lambert-Eaton综合征得鉴别： 男性患者居多 约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，也可伴发其他自身免疫性疾病。 下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。 脑神经支配的肌肉很少受累 约半数患者伴有自主神经症状 新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感。 神经低频重复刺激时变化不大，但高频重复刺激波幅增高大200％以上。 血清AchR抗体阴性。 用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而使症状改善。 危象的处理： 肌无力危象：为最常见的危象，往往由于抗胆碱酯酶药量不足引起。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶药的剂量。 胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，出现肌束颤动及毒蕈样反应。可静脉注射腾喜龙后如症状加重，则应立即停用抗胆碱酯酶药物，等药物排出后可重新调整剂量。 反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有效时再重新调整剂量。 危象处理的原则： 保持呼吸道畅通，当自主呼吸不能维持正常通气量时应及早气管切开用人工辅助呼吸； 积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染； 皮质类固醇激素，首先大剂量冲击，然后逐步减量。 血浆置换 严格气管切开和鼻饲护理。无菌操作、保护呼吸道湿化、严防窒息和呼吸机故障。 周期性瘫痪：根据血清钾的浓度，可分为低钾性、高钾型和正常钾型三类。 阿尔兹海默病 阿尔兹海默病的临床表现 记忆障碍：首发症状为记忆障碍，早期以近记忆受损为主，也可伴有远记忆障碍，但与近记忆损害相比程度较轻。表现为对刚发生的事、说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚。 认知障碍：特征性认知障碍随着病情进展逐渐出现，表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降，并随时间推移加重，严重时出现定向力障碍，先为时间定向障碍再出现空间定向障碍。 精神症状：早期患者有较严重的抑郁倾向。随后患者开始出现人格障碍和精神症状。 患者还会出现失认、失语、计算不能等症状。 阿尔兹海默病与脑血管性痴呆的鉴别： 脑血管性痴呆急性起病，症状波动性进展或阶梯性恶化，有神经系统定位体征，既往有高血压或动脉粥样硬化或糖尿病病史，可能有多次中风史，影像学检查可发现多发的血管性病灶。 偏头痛：是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或两侧疼痛，常伴有恶心、呕吐。女性多于男性。偏头痛的发作可与各种理化因素的刺激，精神因素和体内激素变化有关。 紧张性头痛：又称肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的一种，主要为双侧性轻、中度压迫性或紧束性非搏动性头痛，不伴有恶心、呕吐，可伴有或不伴有头部肌群的痉挛性收缩及压痛或肌电图改变。 丛集性头痛：是原发性神经血管性头痛之一。其特点为短暂、剧烈和爆炸样头痛发作。位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞和Horner综合症。持续数周至数月。好发于男性。无家族史，为少见的头痛类型。 肝豆状核变性 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要导致基底节变性和肝功能损害。 本病的治疗可分为减少铜摄入和增加铜排出两个方面： 限制含