关注干燥综合征的诊治2012课件.pptVIP

血液系统异常 CK升高 急性肺泡炎 中枢病变 肾小球病变 　 皮质激素 HCQ（年轻、狼疮表现丰富者） MTX、LEF MMF CD20单抗 原发性干燥综合征 北京协和医院 40例原发性干燥综合征患者 1年的前瞻性研究 每天服用羟氯喹400mg 所有患者血常规、肝肾功能均未见异常 中华风湿病学杂志，2008 史群，赵岩等，中华风湿病学杂志 HCQ治疗原发性干燥综合征主观症状变化 疗程 口干 眼干 关节痛 治疗前(n=40) 5.0±2.86 4.00±2.71 1.28±2.33 治疗完成3个月(n=30) 4.0±2.34* 4.00±2.55# 0.68±1.55 # 治疗完成6个月(n=25) 3.0±2.13# 3.00±2.73* 0.25±0.91# 治疗完成9个月(n=18) 2.00±2.38# 2.00±2.58# 0.20±0.63# 治疗完成12个月(n=15) 2.00±2.33# 2.50±2.65 0.00±0.00# 注：* P ?0.01；# P ?0.05 注：* P ?0.01；# P ?0.05 HCQ治疗原发性干燥综合征客观指标变化 治疗前（n=40） 治疗完成3个月 （n=30） 治疗完成6个月 (n=25) 治疗完成9个月 (n=18) 治疗完成12个月 (n=15) ESR(mm/h) 30.0±24.06 24.5±17.68* 21.0±17.74* 19.5±17.32* 22.0±17.0* IgG(g/l) 24.4±8.70 22.1±8.50* 20.2±7.21* 19.05±8.18* 20.00±7.61* IgA(g/l) 2.91±1.56 2.67±1.19 2.55±1.11 2.55±1.43 2.33±1.32 IgM(g/l) 1.08±0.72 1.09±0.63* 1.20±0.63* 0.94±0.65* 0.90±0.63* RF(IU/ml) 46.00±127.3 35.6±114.5# 36.5±73.8 61.00±89.3 45.12±102.86 HCQ改善SS症状，降低IgG 时间 例数 观察时间 每日剂量 结果 期刊 Fox RI 1988 50 24月 400mg ESR、IgG、 IgA和RF下降 Am J Med 1988;85:62-7 Kruize AA 1993 19 12月 200mg IgG、IgM下降 Ann Rheum Dis 1993;52:360-4 Moshe T 1999 14 12月 400mg ESR、CRP、 IgG下降 Ann Rheum Dis 1999;58:213-56 眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 狼疮样表现的治疗 疲劳－纤维肌痛的治疗 如何治疗： 肝损伤？ 高球蛋白血症？ 2.淋巴细胞浸润 抗CD20, 抗CD22 归巢受体 趋化因子 抗白介素12/17 4. 疲劳-纤维肌痛 抗抑郁的新药：度洛西汀,普加巴林 可能的1型干扰素抑制剂 1. 眼干 眼表治疗的新药 环孢素滴眼液(Restasis) Diquafasole (Inspire) 3. 狼疮样表现 B细胞去除, CTLA-4, T调节细胞 (在老鼠中) 临床治疗进展 预后 良好 死亡原因 纤维性肺泡炎 肺动脉高压 肾功能衰竭 恶性淋巴细胞增殖 中枢神经病变 Thanks * * * * * * * * * * * * * * * 1933年瑞典眼科医生Sjogren首先对干燥综合征进行了系统的描述。左图是Sjogren博士在1933年发表的文章。 （1965年Bloch等通过对62例患者的分析首先提出了原发性干燥综合征这一疾病的概念。） 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)的组织学特征： 腺体中淋巴细胞密集聚集 (≥ 50 cells) 少量浆细胞侵润 腺泡被侵润的淋巴细胞取代，相邻腺泡大体正常 少有纤维化，少有导管扩张，少有腺体萎缩 灶性指数（FS）是评价FLS严重程度的指数， FS ≥ 1 和SS密切相关 淋巴细胞灶 不同大小的4个淋巴细胞灶 x40 组织学特征 伴有生发中心形成 灶性指数（FS）是评价灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎（FLS）严重程度的指标 FLS的分级： 0级：无淋巴细胞侵润 1级：轻微 2级：中度，但小于1个灶 正常：23％（女）；9％（男） 3级： ≥ 1个灶 4级： ≥ 2个灶 灶：50或以上淋巴细胞 Focus score ：grade