结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展课件.pptVIP

结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展 山 肺动脉高压的临床定义 标准定义: 静息时平均肺动脉压(mPAP ) 25 mm Hg，或运动时 30 mm Hg, 肺毛细血管楔压(PCWP)正常 最近建议的定义*: 静息时平均肺动脉压(mPAP) 25 mm Hg，或运动时 30 mm Hg 肺血管阻力(PVR) 3 Wood单位 PCWP正常^ ( 15 mmHg) 只能通过右心导管判断 正常的mPAP: 12-16 mmHg 肺动脉高压的分度 根据肺动脉收缩压分为： 轻度 30～40mmHg 中度 41～70mmHg 重度 70mmHg 合并肺动脉高压的风湿性疾病 硬皮病 　　　弥漫性（SSc) 　　　局限性－CREST 系统性红斑狼疮（SLE） 混合性结缔组织病（MCTD） 类风湿性关节炎（RA) 干燥综合征（SS) 多发性肌炎（PM)　 皮肌炎（DM) SLE和SSc中的PAH – 结论 PAH是SSc患者死亡的首要原因 PAH是SLE患者死亡的一个重要因素 PAH在两个综合症中尚未得到充分的认识 PAH是与血管病变相关的内在并发症 发病机制 继发于结缔组织病的PAH发病机制同特发性性PAH一样不清楚。 肺动脉高压以肺血管床进行性闭塞为特征健康人心输出量增加４倍，由于肺血管扩张，静息时关闭的血管开放，PAP只有轻微增高。静息PAP增高时，已至少有70%的血管床闭塞。 风湿病合并肺动脉高压主要辅助检查 确定肺动脉高压的诊断方法包括： 胸部影像学 心电图 超声心动图 右心漂浮导管术 风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查 胸部影像学：首选胸部高分辨CT（HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸部增强螺旋CT。 动脉血气分析：多为轻、中度低氧血症，常伴呼吸性碱中毒。 肺功能：为轻度限制性通气障碍及程度不等的弥散功能障碍，无阻塞性通气功能障碍。 肺通气/灌注（V/Q）扫描：正常或呈弥漫性稀疏。 手术肺活检： 常用的是胸腔镜行肺活检，也可通过小开胸手术。对合并风湿性疾病的肺动脉高压，不常规推荐手术肺活检。 肺动脉高压的功能分期（1998年WHO根据NYHA的功能分级而定） NYHA Ⅰ 肺动脉高压但体力活动未受限，日常活动不会导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA Ⅱ 轻度活动受限。静息时无症状，日常活动即可导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA Ⅲ 明显的活动受限。静息时无症状，轻微活动即导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA Ⅳ 病人在任何体力活动下均会出现症状。这些病人 有右心衰竭的表现。呼吸困难和/或疲倦甚至可出 现在静息状态下。任何活动均会增加不适程度 PAH的识别和评估 活动时的呼吸困难/乏力 P2亢进，有右心衰的征象 DLCO 55% %FVC/ %DLCO 1.4 多普勒心动超声图 肺通气/灌注显像(V/Q scan) 右心导管 6 分钟步行距离测试(6MW) 急性血管反应试验 血管反应性试验是评估每一位PAH患者的重要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生存率。 1/4 –1/2- 1/4 IPAH血管扩张剂急性血管反应试验的阳性标准：肺动脉压力至少下降10 mmHg并降至等于或少于35 mmHg，不伴有心脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。然此标准仍存在争议。 血管反应指标包括： 肺血管阻力下降20% 肺动脉压力下降 心输出量增加或不变 体循环血管无变化。 用超声心动图筛查肺动脉高压病人 肺动脉高压的诊断流程示意图 可疑肺动脉高压 （临床 CXR ECG） 超声心动图 心脏疾患或无肺动高压脉 确定肺动脉高压 肺动脉高压病因或基础疾病筛查