川崎病（Kawasaki Disease）皮肤粘膜淋巴结综合征PPT.pptVIP

川崎病（Kawasaki Disease） 皮肤粘膜淋巴结综合征 胜利油田中心医院 翟继民 日本小兒科教授川崎富作於1961年 病 因 尚未明确 一般认为可能是多种病原，包括ＥＢ病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨 环境污染或化学物品过敏 病机 免疫失衡 CD4/CD8上升 发病率 ８０％～８５％患者在５岁以内，好发于６～１８个月婴儿。男孩较多，男∶女为１．３～１．５∶１ 无明显季节性，或谓夏季较多 １９８７～１９９１年，住院病例１９６９例，并有每年增加趋势。我国４岁以内患者占７８．１％，男∶女为１．６∶１ 有遗传倾向 病理变化 ——Ⅲ期 小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿 病理变化 ——Ⅳ期 血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成 脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉 脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官 病理变化 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ｉ期病变时引致死亡 Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡 动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因 诊断标准 不明原因的发热，持续５天或更久 双侧结膜充血 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达１．５cm或更大 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊 诊断标准 诊断方法 B超 造影 电子束CT 并发症-冠状动脉病变 一过性冠状动脉扩张占４６％ ，冠状动脉瘤占２１％ 冠状动脉扩张在发病第３天即可出现，第４周之后很少出现新的病变 大多数冠状动脉瘤呈自限性经过 本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见 罕见孤立的远端动脉瘤 冠脉瘤的发生因素 男性 年龄小 病变位于远端 未用过丙球治疗 瘤体大（≥8mm） 冠状动脉造影的适应证 有心肌缺血症状 持续心脏瓣膜病变 Ｘ-线平片示冠状动脉钙化 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤 川崎病其他的心血管病变 心肌炎 充血性心力衰竭 心包炎 心包积液 心律失常 瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流 治疗 -急性期 丙种球蛋白 口服阿司匹林 皮质激素 必须强调在发病后１０天之内用药 治疗 -恢复期 抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉成形术 外科治疗 左主干高度闭塞 多枝高度闭塞 左前降支近高度闭塞 对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。 手术结果 日本报道接受冠状动脉分流术的６２例川崎病患者，其中７例同时做二尖瓣手术。术前７０％病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后４年存活率８７％，１０年存活率４５％，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。